El interés clínico en el estudio de la demencia ha cobrado
importancia desde la descripción del hidrocéfalo por Adams
en 1965. El conocimiento de causas potencialmente remediable, asociada con
mejoría de métodos de diagnóstico y capacidades terapéuticas,
ha hecho importante delinar los hallazgos en cada uno de los subgrupos etiológicos
de este cuadro.
La mayoría de los casos de demencia que empiezan después
de los 60 años tienen atrofia cortical cerebral con histopatología
consistente con enfermedad de Alzheimer. También muchos casos de
disfunción cerebral orgánica con demencia son debida a enfermedad
cerebrovascular. Así, tenemos la demencia por multi-infarto, el
estado lacunar y en esta revisión describiremos una encefalopatía
causante de demencia, en que existe una pérdida difusa pero frecuentemente
asimétrica de la sustancia blanca con gliosis, debida a una enfermedad
de pequeñas arteriolas. Fue descrito por primera vez por Binswanger
en 1894 quien presentó 8 pacientes que estimó tenían
un subtipo de arterioesclerosis cerebral. El curso clínico se caracterizó
por un deterioro intlectual lentamente progresivo que se iniciaba en la
6a. década de la vida asociada a crisis convulsiva y eventos de
tipo accidente vascular encefálico. En la patología se veía
extensa atrofia de sustancia blanca predominantemente en una distribución
periventricular témporo occipital, respetando los ganglios basales
y el manto cortical. Binswanger, sugirió que la atrofia de la sustancia
blanca se debía a deficiencia vascular causada por arterioesclerosis.
En 1902, Alzheimer agregó la observación microscópica
enfatizando que la corteza no estaba afectada mientras que la sustancia
blanca tenía degeneración focal y proliferación glial.
También consideró que la causa era la ateroesclerosis severa
de los vasos penetrantes de la sustancia blanca profunda. En las décadas
siguientes muchos otros autores describieron pacientes con clínica
y patología similar y enfatizaron la presencia de infartos lacunares
y corticales, sugiriendo el nombre de encefalopatía arterioesclerotica
subcortical. Más tarde se descubrió la hipertensión
arterial como principal factor predisponente y por último se volcó
el interés a correlacionar la clínica. TAC Cerebral, Resonancia
Magnética y los hallazgos patológicos.
INCIDENCIA DE ENFERMEDAD DE BINSWANGER.
Es incierta, porque no hay consenso acerca de las características
clínicas de la enfermedad o de un test diagnóstico; pero
los hallazgos radiológicos consistentes con la enfermedad de
Binswanger ven entre 1 y 5% de los pacientes ancianos, aumentando en
relación a la edad, la hipertensión arterial y la severidad
de la enfermedad cerebrovascular
EPIDEMILOGIA.
El promedio de edad del inicio de los síntomas es alrededor
de los 60 años, siendo la gran mayoría entre la 6a. y
7a. década de la vida. Los hombres y las mujeres son igualmente
afectados. El promedio de duración desde el comienzo de los síntomas
hasta la muerte es más o menos 5 años.
HALLAZGOS CLINICOS
1.- Factores Pre-Existentes.
Prácticamente todos los pacientes son hipertensos. Otros problemas
médicos asociados frecuentemente son Diabetes Mellitus y enfermedad
coronaria.
2.- Accidentes Vasculares Encefálicos.
Más o menos un tercio de los pacientes inician su sintomatología
con déficit neurológico focal agudo.
3.- Acumulación Sub-Aguda de Déficit Focal.
Un comienzo más lento, desarrollando un déficit neurológico
gradua en semanas o meses lo presenta cerca de 2/3 de los pacientes.
4.- Curso Clínico del Déficit Focal.
El curso de la enfermedad sigue uno de estos tres patrones:
a.- Más o menos el 45% presenta progresión gradual sin
déficit agudo.
b.- otro 45% progresión gradual de los síntomas agravados
por déficit agudo y
c.- el 10% presenta accidente vascular encefálico solo, sin
progresión.
5.- Demencia.
Anormalidades mentales se presentan prácticamente en todos
los pacientes pero de las más variadas formas. En cerca del
70% ocurre temprano en la enfermedad. En algunos se presenta como
fase maníaca, defectos de juicio y pérdida de la inhibición.
A medida que la enfermedad progresa aparece abulia, déficit
de orientación y dependencia en actividades de la vida diaria.
El deterioro intelectual es discreto; leve confusión o cambios
de carácter se presentan en otros pacientes. A diferencia de
la demencia senil, la pérdida de memoria no está siempre
presente y la ocurrencia simultánea de déficit motor
y cambios mentales la distingue de la demencia senil tipo Alzheimer.
La abulia es también frecuente en el hidrocéfalo normotensivo
pero el curso clínico, los accidentes vasculares encefálicos
agudos y el déficit motor localizado, distinguen la encefalopatía
subcortical de Binswanger del hidrocéfalo normotensivo.
6.- Otros Síntomas.
Es muy frecuente que un mismo paciente presente concomitantemente
leve asimetría en los signos de déficit de la vía
piramidal (reflejos osteotendíneos asimétricos, hemiparesia),
extrapiramidal (rigidez) y signos cerebelosos (dismetría en
extremidades o ataxia de la marcha).
Otros signos menos frecuentes son disartria, con o sin características
pseudo bulbares, incontinencia urinaria, crisis convulsivas y mioclonías.
En general el cuadro clínico difiere en cada caso, pero existen
hallazgos característicos, tanto en los pacientes que describió
el propio Binswanger como, los descritos por otros autores, que son:
1.- La enfermedad comienza alrededor de la 6a. década de la vida.
2.- Hay lenta progresión del deterioro neurológico manifestado
particularmente por afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihipoestesia.
Estos síntomas son bastantes estables y se acompañan de
un deterioro mental progresivo que lleva eventualmente a una pérdisa
completa de las facultades mentales.
3.- Durante el curso de la enfermedad pueden ocurrir accidentes vasculares
encefálicos de variada sintomatología.
4.- Ocasionalmente se pueden presentar crisis convulsiva o largos períodos
de excitación psicomotriz.
En la mayoría de los casos la proyección de la enfermedad
es muy lenta extendiéndose a veces hasta en 10 años.
PATOLOGIA
Los hallazgos patológicos son los más característicos
de la enfermedad. Existen infartos lacunares en prácticamente
todos los casos, comprometiendo sustancia blanca de cápsula interna,
centro semi-oval, ganglios basales y ocasionalmente de cerebelo. Se
ven varias áreas confluentes en sustancia blanca de menor consistencia
y aspecto granular. Estas áreas son esparcidas y relativamente
simétricas comprometiendo más frecuentemente la sustancia
blanca occipital y periventricular. La distribución microscópica
y severidad de los cambios no son homogéneos. En zonas que están
levemente afectadas pueden ser solamente edema de la vaina de mielina.
En lesiones más avanzadas es más prominente la pérdida
de mielina y de oligodendrocitos. En los extremos de ésta existen
zonas de rarefacción de sustancia blanca o cavitación
con áreas microquísticas de infarto diseminada con gliosis
astrocítica. Las fibras subcorticales de asociación (o
fibras en U) están siempre respetadas siendo esto una característica
distintiva de esta afección.
La diltación de los ventrículos laterales está
presente en más del 90%. En pacientes estudiados desde su inicio
impresiona que el cuerno occipital se dilata en forma más precoz
o más que los cuernos anteriores, siendo probablemente un reflejo
del grado o distribución de la pérdida de la sustancia
blanca periventricular. Generalmente se presenta en aquellos pacientes
con más años de duración de la enfermedad lo que
hace pensar que se asocia a estados más severos de esta leucoencefalopatía.
Los grandes vasos de la base del cerebro muestran frecuentemente cambios
ateromatosos aunque es raro encontrar estenosis severa, siendo difícil
evaluar la significación hemodinámica de estas lesiones.
Existen cambios vasculares microscópicos que son más
prominentes en arteriolas de sustancia blanca periventricular. Aparece
engrosamiento de la pared de pequeños vasos con lipohialinosis
de la media y fibrosis de la adventicia aunque rara vez aparece oclusión
completa del lumen.
TEST DIAGNOSTICOS.
1.- Radiología
La Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Nuclear
Magnética muestra disminución en la densidad de la sustancia
blanca, dilatación ventricular con leve atrofia cortical e
infartos lacunares. La hipodensidad de la sustancia blanca es principalmente
periventricular extendiéndose al centro semi-oval, en la región
inmediatamente anterior al cuerno frontal de los ventrículos
laterales, que están frecuentemente dilatados. Sólo
ocasionalmente se ve la sustancia blanca posterior como sitio inicial
del compromiso radiológico como se ve en la patología,
probablemente por dificultad en la visualización de esa zona.
En casos severos las áreas hipodensas comprometen extensamente
regiones frontales, parietales y occipitales.
2.- Otros exámenes:
a.- Líquido céfalo raquídeo: No es específico
pero en más o menos 2/3 de los casos se ve un leve aumento
de las proteínas y el resto es prácticamente normal.
b.- Electroencefalograma: E más o menos la mitad de los casos
existe una lentitud en área frontal y/o temporal.
ETIOLOGIA.
Las lesiones de sustancia blanca son de naturaleza isquémica.
Existe ensanchamiento de la capa media de las arteriolas. La incidencia
de los cambios arteriolares es proporcional a la severidad de la patología
de la sustancia blanca y similar a la lipohialinosis de las arteriolas
penetrantes propia de los infartos lacunares. Se piensa que el área
periventricular es una zona terminal para los vasos perforantes que
nacen desde las arterias cerebrales superciales. La disminución
de la perfusión crónica de esa zona sin oclusión
causaría un tipo único de desmielinización de naturaleza
isquémica junto a infartos tisulares.
TRATAMIENTO.
Es principalmente preventivo y consiste en la detección temprana
y control adecuado de la hipertensión arterial. Algunas complicaciones
de la enfermedad también son tratables, por ejemplo las convulsiones,
las que afortunadamente no son muy frecuentes. Algunos autores sugieren
que el control agresivo de la presión arterial, alcanzando niveles
normales, se asocia con una mejoría clínica parcial en
un año seguida por una estabilización en la sintomatología.
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