Introducción
El concepto de migraña de la arteria basilar fue propuesto
por primera vez por Bickerstaff en 1961, quien atribuyó la primera descripción
a Aretaeus en el siglo primero A.C. (1).
En su trabajo original describe 34 pacientes, la mayoría
mujeres adolescentes que desarrollaron síntomas tales como: pérdida
o alteración bilateral de la visión, ataxia, disartria, vértigo,
tinitus, parestesias bilaterales; los que iban seguidos de cefalea intensa en
la región occipital. Estos síntomas fueron atribuidos a un desorden
vasomotor transitorio en el territorio de la arteria basilar (1).
Definición
Según la clasificación de la Sociedad Internacional
de Cefalea, la migraña basilar es un tipo de migraña con aura
(2), debe por lo tanto cumplir con los siguientes criterios para migraña
con aura:
A. Al menos dos ataques que cumplan totalmente el ítem B.
B. Al menos tres de las siguientes cuatro características:
- Uno o más síntomas de aura completamente reversibles que
indiquen disfunción cortical o de troncoencéfalo.
- Al menos un síntoma de aura que se desarrolle gradualmente durante
más de cuatro minutos o bien dos o mas síntomas en sucesión.
- Síntoma del aura no dura más de sesenta minutos. En caso
de existir más de un síntoma, la duración se incrementa
proporcionalmente.
- La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de sesenta minutos
(puede comenzar antes o simultáneamente con el aura).
C. Al menos uno de los siguientes hechos:
- Historia clínica y examen físico no sugieren cefalea secundaria
a otra enfermedad orgánica, sistémica o metabólica.
- Historia clínica y examen físico sugieren otra causa pero
es descartada por investigaciones apropiadas.
- Existen otras enfermedades pero los ataques de migraña no ocurrieron
en relación temporal con ellas.
Para hacer el diagnóstico de migraña basilar,
el paciente debe tener al menos dos de los siguientes síntomas:
- Síntomas visuales en campos visuales de ambos ojos o diplopia.
- Disartria o ataxia.
- Vértigo, tinitus o disminución de la audición.
- Parestesias o paresias bilaterales.
- Compromiso de conciencia.
Según el comité de La Sociedad Internacional
de Cefalea, el término migraña basilar reemplaza a otros como:
migraña de Bickerstaff, migraña sincopal, migraña vertebrobasilar
o migraña de la arteria basilar. No existe evidencia consistente de la
existencia de un espasmo de la arteria basilar durante las crisis de migraña.
Epidemiología
No se conoce la incidencia de este tipo de migraña, se estima que
ocurre en 1 en 500 casos de pacientes jaquecosos, sin embargo se considera
que esta jaqueca es subdiagnosticada.
Inicialmente, Bickerstaff señaló la predominancia del cuadro
en mujeres jóvenes, pero puede ocurrir en cualquier grupo etareo. La
relación entre hombres y mujeres es similar a las otras formas de migraña.
Un trabajo mostró que más de un tercio de los pacientes tiene
su primer ataque en la segunda década de vida y que dos tercios la
tienen en su segunda o tercera década de vida. Una minoría de
los casos se presentara por primera vez después de los cincuenta años
(3).
Etiopatogenia
Aunque aún es controvertida su etiopatogenia, están implicados
mecanismos vasculares y neurogénicos.
Se ha postulado que la cefalea se produce por una excesiva vasodilatación
de los vasos extracraneanos y durales y que previo a ello se produce una isquemia
transitoria debido a una vasoconstricción de los vasos intracraneanos
en el territorio vertebrobasilar, esto sería el responsable de los
síntomas que se producen en la fase de aura (1). Un estudio con SPECT
mostró una disminución del flujo sanguíneo encefálico
en áreas que pueden explicar la aparición de los síntomas
de la migraña basilar (4). Un estudio con angiografía mostró
estenosis de la arteria basilar en un paciente que presentaba episodios de
coma prolongado y recurrente en relación a migraña basilar (5).
Sin embargo, la secuencia de eventos que se desarrollan en este tipo de migraña
no siempre se relacionan ni explican solamente por estos mecanismos vasculares
(6). El lento desarrollo que tiene la aparición de los síntomas
visuales y sensitivos, ha llevado a especular sobre un mecanismo primario
de las neuronas que pueda ser la causa del aura, este fenómeno es conocido
como depresión cortical propagada, que consiste en una onda de hiperexitación
seguida por mecanismos de supresión y que se extiende por el tejido
neuronal vecino a una velocidad de 2 a 5 mm/min (7). Por otro lado, se ha
postulado que estructuras de la porción superior del troncoencéfalo
tales como: el locus caeruleus, el núcleo dorsal del rafe y la sustancia
gris periacueductal pueden estar implicadas en la génesis de la migraña
en general y de la migraña basilar en particular (8).
Finalmente, la frecuente aparición de episodios de migraña
basilar en pacientes con migraña familiar hemipléjica sugieren
un determinante genético en su génesis (9).
Cuadro clínico
Es un síndrome episódico, en la mayoría de los casos
el aura dura entre 5 y 60 minutos, aunque está descrito que puede durar
hasta tres días (10).
Los síntomas visuales consisten en alteraciones en los campos visuales
nasales y temporales, visión borrosa, teicopsias, escotoma centelleante,
oscurecimiento o pérdida total de la visión. Pueden iniciarse
en un campo visual y luego extenderse. Diplopia se observa en un 16% de los
casos y habitualmente lo hace como una paresia del sexto nervio (3).
Un trabajo con 82 pacientes mostró que el vértigo y la ataxia
se presentan hasta en un 63% de los casos, los síntomas sensitivos
aparecen en un 60% y que las manifestaciones más frecuentes son las
parestesias bilaterales y simétricas. El déficit motor se presenta
en un 50%, a menudo en forma bilateral (3).
El compromiso de conciencia puede ir desde un estado de somnolencia hasta,
en raros casos, llegar al sopor o coma.
La cefalea ocurre en casi todos los pacientes, la localización habitual
es occipital. Se acompaña frecuentemente por náuseas y vómitos.
La fotofobia y fonofobia ocurren hasta en un 50% de los pacientes. Es infrecuente
la localización frontal o unilateral de la cefalea (10).
El aura pueden ocurrir sin cefalea (equivalente jaquecoso), sin embargo,
esta condición es infrecuente, menos de un 4% (10).
En una serie, el 8% de los pacientes presentó crisis convulsivas durante
las crisis de migraña basilar (3).
Diagnostico diferencial
El diagnostico de migraña basilar es de exclusión. El diagnóstico
más importante a descartar es la patología cerebrovascular,
en especial los infartos trombóticos o embólicos en troncoencefalo
y corteza occipital, debe considerarse que los infartos en este territorio
presentan cefalea hasta en un tercio de los casos (10). La hemorragia de troncoencéfalo
o la hemorragia subaracnoidea puede presentarse con cefalea y déficit
neurológico, pero en estos casos los síntomas son progresivos
en el tiempo y no tienen el carácter episódico de la migraña
basilar. Las malformaciones arteriovenosas en la corteza occipital pueden
presentarse como crisis de cefalea con auras visuales y pueden acompañarse
de crisis convulsivas y déficit neurológicos de troncoencéfalo.
Cuando el vértigo de las crisis de migraña basilar es un síntoma
principal, puede enmascarar a los otros síntomas y ser confundido con
un vértigo periférico (10).
Las crisis convulsivas, en especial las del lóbulo temporal en que
puede presentarse con: vértigo, confusión, alteraciones de la
memoria y compromiso de conciencia, seguido además con cefalea como
un frecuente síntoma post ictal, es un diagnóstico diferencial
de la migraña basilar. El diagnóstico diferencial entre migraña
y crisis convulsiva es especialmente difícil en niños con epilepsia
benigna de la infancia, cuadro benigno en el sentido que no produce deterioro
intelectual y que tiende a desaparecer en la adolescencia, durante las crisis
puede producirse episodios de compromiso de conciencia y cefalea post ictal
(11,12).
Las lesiones expansivas de fosa posterior y la esclerosis múltiple
son también enfermedades que se deben descartar en el diagnóstico
diferencial de la migraña basilar (10).
Existen síndromes como el CADASIL y el MELAS, en los cuales la migraña
hemipléjica y la migraña basilar pueden ser parte de su complejo
sindromático (10). Por último, se debe considerar dentro de
su diagnóstico diferencial el trastorno conversivo (13,14).
Exámenes de laboratorio
La gravedad de las patologías a descartar como diagnóstico
diferencial, justifica realizar una resonancia magnética de encéfalo
como la técnica de elección, debido a que logra una mayor resolución
anatómica de las estructuras de la fosa posterior (10). La angiorresonancia
parece ser un complemento apropiado, que además aporta elementos de
juicio para indicar una angiografía convencional, por ejemplo, en los
casos en que se sospecha una malformación arteriovenosa, aneurismas
o una vasculopatía como la disección arterial.
El electroencefalograma (EEG) es útil en el diagnóstico diferencial
de las epilepsias que simulan una migraña basilar. En pacientes con
migraña basilar, se observan alteraciones del EEG en menos del 20%
de los casos, la mayoría son independientes de las manifestaciones
clínicas (10).
Tratamiento
No farmacológico
En los pacientes con migraña basilar se han identificado
desencadenantes de las crisis hasta en un 70% de los casos, así, es particularmente
relevante evitar los factores gatillantes, por ejemplo, evitar periodos de ayuno
prolongado, optimizar la higiene del sueño, evitar factores estresantes
y utilizar terapias de relajación (3).
Farmacológico
Para el tratamiento de la crisis, se sugiere comenzar con antiinflamatorios
no esteroidales, por vía intravenosa, asociados a antieméticos.
Algunos trabajos recientes han usado triptanes en pacientes jóvenes,
sugiriendo que son seguros y eficaces (15). Sin embargo, la opinión de
expertos es que, los triptanes como los ergotamínicos, están contraindicados
en este tipo de pacientes, debido a sus propiedades vasoconstricoras y al riesgo
teórico de favorecer la aparición de infartos encefálicos
(4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16).
Respecto al tratamiento profiláctico, se ha propuesto
que dada la gravedad e incapacidad que puede causar las crisis, debe ser utilizada
a pesar de su baja frecuencia anual (10). No existe un tratamiento profiláctico
estándar, muchos especialistas prefieren no usar betabloqueadores debido
a que puede limitar los mecanismos vasodilatadores compensadores en las crisis
y eventualmente inducir la aparición de infartos. En la literatura se
reportan casos anecdóticos en los cuales el uso de estos fármacos
se asoció a la aparición de infartos encefálicos en pacientes
jaquecosos (16,17). Los antidepresivos tricíclicos deben usarse con precaución
debido a que pueden bajar el umbral convulsivante y gatillar crisis convulsivas
en estos pacientes, particularmente en los que se ha pesquisado alteraciones
electroencefalográficas (10). En opinión de expertos, parece tener
ventajas teóricas el uso de bloqueadores de los canales de calcio como
el verapamil y la flunarizina (18), y en casos con alteraciones en el EEG, el
ácido valproico.
Conclusión
La migraña basilar es una variante infrecuente de las
migrañas con aura. Tiene un carácter episódico, puede presentarse
en un amplio rango de edades, su diagnóstico definitivo es de descarte
y su pronóstico en general es bueno.
Referencias:
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