Introducción

El concepto de migraña de la arteria basilar fue propuesto por primera vez por Bickerstaff en 1961, quien atribuyó la primera descripción a Aretaeus en el siglo primero A.C. (1).

En su trabajo original describe 34 pacientes, la mayoría mujeres adolescentes que desarrollaron síntomas tales como: pérdida o alteración bilateral de la visión, ataxia, disartria, vértigo, tinitus, parestesias bilaterales; los que iban seguidos de cefalea intensa en la región occipital. Estos síntomas fueron atribuidos a un desorden vasomotor transitorio en el territorio de la arteria basilar (1).

Definición

Según la clasificación de la Sociedad Internacional de Cefalea, la migraña basilar es un tipo de migraña con aura (2), debe por lo tanto cumplir con los siguientes criterios para migraña con aura:

A. Al menos dos ataques que cumplan totalmente el ítem B.
B. Al menos tres de las siguientes cuatro características:

  1. Uno o más síntomas de aura completamente reversibles que indiquen disfunción cortical o de troncoencéfalo.
  2. Al menos un síntoma de aura que se desarrolle gradualmente durante más de cuatro minutos o bien dos o mas síntomas en sucesión.
  3. Síntoma del aura no dura más de sesenta minutos. En caso de existir más de un síntoma, la duración se incrementa proporcionalmente.
  4. La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de sesenta minutos (puede comenzar antes o simultáneamente con el aura).

C. Al menos uno de los siguientes hechos:

  1. Historia clínica y examen físico no sugieren cefalea secundaria a otra enfermedad orgánica, sistémica o metabólica.
  2. Historia clínica y examen físico sugieren otra causa pero es descartada por investigaciones apropiadas.
  3. Existen otras enfermedades pero los ataques de migraña no ocurrieron en relación temporal con ellas.

Para hacer el diagnóstico de migraña basilar, el paciente debe tener al menos dos de los siguientes síntomas:

  1. Síntomas visuales en campos visuales de ambos ojos o diplopia.
  2. Disartria o ataxia.
  3. Vértigo, tinitus o disminución de la audición.
  4. Parestesias o paresias bilaterales.
  5. Compromiso de conciencia.

Según el comité de La Sociedad Internacional de Cefalea, el término migraña basilar reemplaza a otros como: migraña de Bickerstaff, migraña sincopal, migraña vertebrobasilar o migraña de la arteria basilar. No existe evidencia consistente de la existencia de un espasmo de la arteria basilar durante las crisis de migraña.

Epidemiología

No se conoce la incidencia de este tipo de migraña, se estima que ocurre en 1 en 500 casos de pacientes jaquecosos, sin embargo se considera que esta jaqueca es subdiagnosticada.

Inicialmente, Bickerstaff señaló la predominancia del cuadro en mujeres jóvenes, pero puede ocurrir en cualquier grupo etareo. La relación entre hombres y mujeres es similar a las otras formas de migraña. Un trabajo mostró que más de un tercio de los pacientes tiene su primer ataque en la segunda década de vida y que dos tercios la tienen en su segunda o tercera década de vida. Una minoría de los casos se presentara por primera vez después de los cincuenta años (3).

Etiopatogenia

Aunque aún es controvertida su etiopatogenia, están implicados mecanismos vasculares y neurogénicos.

Se ha postulado que la cefalea se produce por una excesiva vasodilatación de los vasos extracraneanos y durales y que previo a ello se produce una isquemia transitoria debido a una vasoconstricción de los vasos intracraneanos en el territorio vertebrobasilar, esto sería el responsable de los síntomas que se producen en la fase de aura (1). Un estudio con SPECT mostró una disminución del flujo sanguíneo encefálico en áreas que pueden explicar la aparición de los síntomas de la migraña basilar (4). Un estudio con angiografía mostró estenosis de la arteria basilar en un paciente que presentaba episodios de coma prolongado y recurrente en relación a migraña basilar (5).

Sin embargo, la secuencia de eventos que se desarrollan en este tipo de migraña no siempre se relacionan ni explican solamente por estos mecanismos vasculares (6). El lento desarrollo que tiene la aparición de los síntomas visuales y sensitivos, ha llevado a especular sobre un mecanismo primario de las neuronas que pueda ser la causa del aura, este fenómeno es conocido como depresión cortical propagada, que consiste en una onda de hiperexitación seguida por mecanismos de supresión y que se extiende por el tejido neuronal vecino a una velocidad de 2 a 5 mm/min (7). Por otro lado, se ha postulado que estructuras de la porción superior del troncoencéfalo tales como: el locus caeruleus, el núcleo dorsal del rafe y la sustancia gris periacueductal pueden estar implicadas en la génesis de la migraña en general y de la migraña basilar en particular (8).

Finalmente, la frecuente aparición de episodios de migraña basilar en pacientes con migraña familiar hemipléjica sugieren un determinante genético en su génesis (9).

Cuadro clínico

Es un síndrome episódico, en la mayoría de los casos el aura dura entre 5 y 60 minutos, aunque está descrito que puede durar hasta tres días (10).

Los síntomas visuales consisten en alteraciones en los campos visuales nasales y temporales, visión borrosa, teicopsias, escotoma centelleante, oscurecimiento o pérdida total de la visión. Pueden iniciarse en un campo visual y luego extenderse. Diplopia se observa en un 16% de los casos y habitualmente lo hace como una paresia del sexto nervio (3).

Un trabajo con 82 pacientes mostró que el vértigo y la ataxia se presentan hasta en un 63% de los casos, los síntomas sensitivos aparecen en un 60% y que las manifestaciones más frecuentes son las parestesias bilaterales y simétricas. El déficit motor se presenta en un 50%, a menudo en forma bilateral (3).

El compromiso de conciencia puede ir desde un estado de somnolencia hasta, en raros casos, llegar al sopor o coma.

La cefalea ocurre en casi todos los pacientes, la localización habitual es occipital. Se acompaña frecuentemente por náuseas y vómitos. La fotofobia y fonofobia ocurren hasta en un 50% de los pacientes. Es infrecuente la localización frontal o unilateral de la cefalea (10).

El aura pueden ocurrir sin cefalea (equivalente jaquecoso), sin embargo, esta condición es infrecuente, menos de un 4% (10).

En una serie, el 8% de los pacientes presentó crisis convulsivas durante las crisis de migraña basilar (3).

Diagnostico diferencial

El diagnostico de migraña basilar es de exclusión. El diagnóstico más importante a descartar es la patología cerebrovascular, en especial los infartos trombóticos o embólicos en troncoencefalo y corteza occipital, debe considerarse que los infartos en este territorio presentan cefalea hasta en un tercio de los casos (10). La hemorragia de troncoencéfalo o la hemorragia subaracnoidea puede presentarse con cefalea y déficit neurológico, pero en estos casos los síntomas son progresivos en el tiempo y no tienen el carácter episódico de la migraña basilar. Las malformaciones arteriovenosas en la corteza occipital pueden presentarse como crisis de cefalea con auras visuales y pueden acompañarse de crisis convulsivas y déficit neurológicos de troncoencéfalo.

Cuando el vértigo de las crisis de migraña basilar es un síntoma principal, puede enmascarar a los otros síntomas y ser confundido con un vértigo periférico (10).

Las crisis convulsivas, en especial las del lóbulo temporal en que puede presentarse con: vértigo, confusión, alteraciones de la memoria y compromiso de conciencia, seguido además con cefalea como un frecuente síntoma post ictal, es un diagnóstico diferencial de la migraña basilar. El diagnóstico diferencial entre migraña y crisis convulsiva es especialmente difícil en niños con epilepsia benigna de la infancia, cuadro benigno en el sentido que no produce deterioro intelectual y que tiende a desaparecer en la adolescencia, durante las crisis puede producirse episodios de compromiso de conciencia y cefalea post ictal (11,12).

Las lesiones expansivas de fosa posterior y la esclerosis múltiple son también enfermedades que se deben descartar en el diagnóstico diferencial de la migraña basilar (10).

Existen síndromes como el CADASIL y el MELAS, en los cuales la migraña hemipléjica y la migraña basilar pueden ser parte de su complejo sindromático (10). Por último, se debe considerar dentro de su diagnóstico diferencial el trastorno conversivo (13,14).

Exámenes de laboratorio

La gravedad de las patologías a descartar como diagnóstico diferencial, justifica realizar una resonancia magnética de encéfalo como la técnica de elección, debido a que logra una mayor resolución anatómica de las estructuras de la fosa posterior (10). La angiorresonancia parece ser un complemento apropiado, que además aporta elementos de juicio para indicar una angiografía convencional, por ejemplo, en los casos en que se sospecha una malformación arteriovenosa, aneurismas o una vasculopatía como la disección arterial.

El electroencefalograma (EEG) es útil en el diagnóstico diferencial de las epilepsias que simulan una migraña basilar. En pacientes con migraña basilar, se observan alteraciones del EEG en menos del 20% de los casos, la mayoría son independientes de las manifestaciones clínicas (10).

Tratamiento

No farmacológico

En los pacientes con migraña basilar se han identificado desencadenantes de las crisis hasta en un 70% de los casos, así, es particularmente relevante evitar los factores gatillantes, por ejemplo, evitar periodos de ayuno prolongado, optimizar la higiene del sueño, evitar factores estresantes y utilizar terapias de relajación (3).

Farmacológico

Para el tratamiento de la crisis, se sugiere comenzar con antiinflamatorios no esteroidales, por vía intravenosa, asociados a antieméticos. Algunos trabajos recientes han usado triptanes en pacientes jóvenes, sugiriendo que son seguros y eficaces (15). Sin embargo, la opinión de expertos es que, los triptanes como los ergotamínicos, están contraindicados en este tipo de pacientes, debido a sus propiedades vasoconstricoras y al riesgo teórico de favorecer la aparición de infartos encefálicos (4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16).

Respecto al tratamiento profiláctico, se ha propuesto que dada la gravedad e incapacidad que puede causar las crisis, debe ser utilizada a pesar de su baja frecuencia anual (10). No existe un tratamiento profiláctico estándar, muchos especialistas prefieren no usar betabloqueadores debido a que puede limitar los mecanismos vasodilatadores compensadores en las crisis y eventualmente inducir la aparición de infartos. En la literatura se reportan casos anecdóticos en los cuales el uso de estos fármacos se asoció a la aparición de infartos encefálicos en pacientes jaquecosos (16,17). Los antidepresivos tricíclicos deben usarse con precaución debido a que pueden bajar el umbral convulsivante y gatillar crisis convulsivas en estos pacientes, particularmente en los que se ha pesquisado alteraciones electroencefalográficas (10). En opinión de expertos, parece tener ventajas teóricas el uso de bloqueadores de los canales de calcio como el verapamil y la flunarizina (18), y en casos con alteraciones en el EEG, el ácido valproico.

Conclusión

La migraña basilar es una variante infrecuente de las migrañas con aura. Tiene un carácter episódico, puede presentarse en un amplio rango de edades, su diagnóstico definitivo es de descarte y su pronóstico en general es bueno.

Referencias:

  1. Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet. 1961; 1: 15-7.
  2. Classification and diagnosis criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Headache classification Committee of the International Headache Society. Cephalalgia. 1988; 8 (suppl 7): 1-96.
  3. Sturzenegger MH, Meienberg O. Basilar artery migraine: a follow up study of 82 cases. Headache. 1985; 25: 408-15.
  4. Seto H, Shimizu M, Futatsuya R, Kageyama M, Wu Y, et al. Basilar artery migraine: Reversible isquemia demonstrated by Tc-99m HMPAO Brain SPECT. Clin Nucl Med. 1994; 19: 215-8.
  5. Frequin ST, Linssen WH, Paman JW, Hommes OR, Merx HL. Recurrent prolonged coma due to basilar artery migraine: a case report. Headache 1991; 31: 75-81.
  6. Swanson JW, Vick NA. Basilar artery migraine 12 patients, with an attack recorded electroencephalographically. Neurology. 1978; 28: 782-6.
  7. Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura The spreading depression theory. Brain. 1994; 117: 199-210.
  8. Weiller C, May A, Limmroth V, Juptner M, Kaube H, Schayck RV, et al. Brainstem activation in spontaneous human migraine attacks. Nat Med. 1995; 1: 658-60.
  9. Haan J, Terwindt GM, Ophoff RA, Bos PL, Frants RR, Ferrari MD, et al. Is familial hemiplegic migraine a hereditary form of basilar migraine?. Cephalalgia. 1995; 15: 477-81.
  10. Peatfield RC, Welch KMA. basilar artery migraine. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. (eds). The Headaches. Philadelphia. Lippicontt-Williams & Wilkins. 2000: 507-10.
  11. Panayiotopoulos CP. Basilar migraine? seizures, and severe epileptic EEG abnormalities. Neurology 1980; 30: 1122-5.
  12. Panayiotopoulos CP. Basilar migraine. Neurology. 1991; 41: 1707.
  13. La Wall JS, Oommen KJ. Single case study: basilar artery migraine presenting as conversion hysteria. J Nerv Ment Dis. 1978; 166: 809-11.
  14. Sánchez-Villaseñor F, Devinsky O, Hainline B, Weinreb H, Luciano D, Vazquez B. Psychogenic basilar migraine: Report of four cases. Neurology. 1995; 45: 1291-4.
  15. Klapper J, Mathew N, Nett R. Triptans in the treatment of basilar migraine and migraine with prolonged aura. Headache. 2001; 41: 981-4.
  16. Evans RW, Lipton RB. Topics in migraine management a survey of headache specialists highlights some controversies. Neurol Clin. 2001; 19: 1-21.
  17. Bardwell A, Trott JA. Stroke in migraine as a consequence of propranolol. Headache 1987; 27: 381-3.
  18. Evans RW, Linder SL. Management of basilar migraine. Headache. 2002; 42: 383-4.