Introducción

El compromiso de conciencia (CC) es un tema controvertido en neurología. La propia definición de estado conciente es polémica, ya que sus límites son difíciles de establecer. Dependen de la apariencia externa del paciente y de la impresión del clínico, es decir, tiene un importante sesgo subjetivo. Contribuye a esta polémica problemas de tipo ético, médico-legal y económico en el manejo, que suscitan conflictos en cuanto a la limitación de medidas y proporcionalidad del tratamiento, que en ocasiones han debido resolverse ante la justicia (1).

Epidemiología

La prevalencia de pacientes con CC severo en nuestro país se desconoce. En Estados Unidos de Norteamérica (EUA), se calcula que entre 112 mil a 180 mil adultos están en estado de mínima conciencia y 10 mil a 25 mil en estado vegetativo persistente (EVP) (2). La prevalencia del trauma cráneo-encefálico con daño encefálico secundario grave afecta a una cantidad de entre 56 a 170 personas por millón de habitantes por año, calculándose un gasto por enfermo, en promedio de un millón de dólares a lo largo de su tratamiento (3).

Durante los últimos cinco años se ha descrito un síndrome nuevo en pacientes que, a pesar de estar gravemente dañados, presentan evidencia clínica de actividad cognitiva residual. Se ha denominado estado de mínima conciencia (EMC). Especialistas han debatido largamente acerca del significado de esta entidad y de las implicancias de su diagnóstico (4,5,6,7,8).

Antecedentes históricos

Hasta antes de la década del 70, los pacientes que presentaban daño encefálico agudo grave, rara vez prolongaban su vida por más de dos o tres semanas, permaneciendo hasta su muerte en estado de coma (9).

Posteriormente, y debido a los avances tecnológicos, se observó que pacientes que lograban sobrevivir más tiempo pasaban del coma a un nuevo estado clínico. No mostraban evidencia de conciencia de sí o de su entorno, pero presentaban apertura ocular que se organizaba en ciclos de sueño vigilia. Este síndrome requería un nuevo nombre. Es así como Jennett y Plum en 1972, proponen por primera vez el término "estado vegetativo persistente" (EVP) (9).

Otra nomenclatura tal como: "coma vigil", "síndrome apálico" y "muerte neocortical" dejó de ser usada. En esta monografía, los autores enfatizan la importante distinción entre EVP y otros estadios donde los pacientes muestran indicios de conciencia parcial.

Un caso emblemático, y que marcó un hito histórico en el manejo de pacientes en EVP, fue el de Karen Ann Quilan, una joven que permaneció durante 10 años en EVP, conectada a ventilación mecánica (VM), debido a un paro cardio-respiratorio. Nunca recuperó la conciencia. Hubo un intenso debate ético- jurídico, acerca de las medidas de soporte vital apropiadas, pues sus padres solicitaban el retiro de la VM. Después de años de litigio, la familia ganó el caso y la VM fue retirada, sentando un precedente para el diseño de guías médico-legales en el tratamiento del paciente en EVP (11,12,13,14).

A partir de los noventa, aparecen informes sobre pacientes que, estando gravemente

deteriorados de conciencia, superaban los criterios diagnósticos de EVP (15,16).

Se han formado grupos de estudio multidisciplinarios, tanto norteamericanos como europeos, para analizar el tema, intentado diferenciar este grupo de pacientes que muestran evidencias irrefutables de actividad cognitiva. El Congreso Americano en Medicina y Rehabilitación postula el término de "Estado de mínima respuesta" y el Grupo de Trabajo Internacional del Colegio Médico de Londres "Estado de baja conciencia" (17). Ambos fueron reemplazados en 1997 por "Estado de mínima conciencia" del Grupo de Trabajo de Aspen, término que se ha mantenido hasta la fecha (6,7).

Definición de estado vegetativo persistente, estado vegetativo permanente y estado de mínima conciencia

Un grupo de especialistas en CC se reunió en 1994 para revisar la evidencia existente en EVP, estableciendo los criterios diagnósticos que se enuncian en la tabla1.

Estado vegetativo permanente

Corresponde al estado vegetativo prolongado hacia la cronicidad. Se ha establecido consenso en que una duración mayor a 12 meses en lesión traumática y 3 meses en la no traumática hace diagnóstico de estado vegetativo permanente. Esta definición tiene connotación pronóstica, debido a la escasa probabilidad de recuperación después de estos plazos (2,4,17,8). Por esto algunos grupos sugieren no utilizarla (17).

Estado de mínima conciencia

Se ha definido como la "condición neurológica en que existe grave compromiso conciencia, sin embargo, se observan claras y reproducibles evidencias de conciencia de sí

mismo o de su entorno" (6,7). En la tabla 2 se enumeran sus criterios diagnósticos.

Establecer la diferencia entre EMC y EVP puede ser difícil. En centros de rehabilitación de EUA y Canadá se ha encontrado evidencia clínica de respuesta conciente hasta en un 43% de pacientes rotulados como en EVP. Las principales causas de error fueron atribuidas a alteraciones visuales graves o a un importante deterioro de la función motora del enfermo (14,15).

Neuropatología

No existen estudios anatomopatológicos en pacientes que hayan fallecido en EMC.

En el EVP, el tipo y la cuantía de las lesiones es variable y depende del mecanismo nosciceptivo. Puede encontrarse alteración focal o difusa en corteza, sustancia blanca subcortical, tálamos o variedad de ellos, lo que lleva a daño de circuitos córtico-corticales y tálamo—cortical (19).

Los primeros estudios publicados sobre pacientes que morían en EVP, ya mencionaban la importancia de las lesiones talámicas como un hallazgo frecuente, aún en ausencia de lesiones corticales (12).

La lesión más frecuente en encefalopatía anóxico-isquémica es la necrosis laminar cortical multifocal o difusa con compromiso casi invariable de los hipocampos, y menos frecuente, el daño de los ganglios basales. En el trauma encefálico, puede encontrarse daño axonal difuso, que al ser extenso, puede virtualmente aislar la corteza de otras partes del encéfalo (4).

El grupo de ciencias neurológicas de Glasgow publicó un acucioso estudio realizado en 49 pacientes que murieron estando en EVP (19). Sus hallazgos anatomopatológicos se enuncian en la tabla 3.

Etiología

Son similares que las que producen EVP, ver tabla 4.

Hallazgos radiológicos

Las alteraciones neuroradiológicas en estado de EVP y EMC dependen de la etiología. Pueden fluctuar entre la normalidad y el daño estructural. Pueden mostrar lesiones difusas o multifocales traumáticas, isquémicas o hemorrágicas.

La resonancia magnética de encéfalo ha demostrado ser mas sensible que la tomografía computarizada para detectar daño traumático e isquémico (20). En el trauma encefálico, la presencia de lesiones en el cuerpo calloso y región dorsolateral alta del troncoencéfalo son sugerentes de que no habrá una recuperación de la conciencia, teniendo así un carácter pronóstico (20).

Estudios funcionales con tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) han mostrado una disminución global del metabolismo encefálico de la glucosa en la sustancia gris de hasta 60% comparado con controles sanos (21).

Reportes aislados en que se midió la captación de glucosa marcada durante el EVP y post recuperación de conciencia, no han demostrado un aumento en el consumo del metabolito, sino modificación su distribución. Esto sugiere que el paso de un estado a otro implica un cambio principalmente cualitativo (22).

Otros estudios con PET han evidenciado una reactivación de la vía tálamo cortical en pacientes que recuperaron la conciencia (23).

Estudio Electrofisiológico

En el electroencefalograma se observa que cuando un paciente pasa de EVP a EMC disminuyen de los ritmos delta o theta y reaparece la actividad alfa (8).

Los potenciales evocados somatosensoriales son de gran utilidad en el diagnóstico y pronóstico del paciente en coma. Su ausencia bilateral, una semana post lesión, es altamente predictiva para la no recuperación de conciencia (7,8) No hay estudios en pacientes con EMC.

Pronóstico

La historia natural del EMC es desconocida, no obstante, estudios preliminares han mostrado que su resultado funcional a mediano plazo es significativamente mejor que el de pacientes en EVP (24).

El factor más importante en el pronóstico de los pacientes en EMC es el mecanismo del daño primario, teniendo un mejor pronóstico el trauma cráneo encefálico (25,26). Otro factor de buen pronóstico es una edad menor a 40 años (26).

Influyen desfavorablemente la etiología no traumática, edad avanzada, gran extensión de las lesiones cerebrales, grave condición neurológica a las dos semanas de la lesión, coma prolongado (25) y presencia de daño axonal difuso a nivel de cuerpo calloso y mesencéfalo (20,25).

Tratamiento

No farmacológico

Es el aspecto más relevante en la terapia de estos pacientes debido a la alta frecuencia de complicaciones médicas. La adecuada nutrición, prevención y tratamiento de complicaciones infecciosas pueden mejorar la calidad de vida del enfermo.

El tratamiento kinésico es útil para la prevención de complicaciones respiratorias, la espasticidad y posturas distónicas, muy frecuentes en estos pacientes.

Farmacológico

Se ha intentado utilizar una variedad de fármacos para mejorar la función de pacientes con deterioro cognitivo, basándose en el principio de que una mejoría de las vías noradrenérgica, colinérgica, dopaminérgica y serotoninérgica puede ayudar en este proceso. Estudios en animales muestran que un bloqueo de estas vías inhibe su recuperación (27). En series clínicas pequeñas los resultados han sido alentadores.

Dopaminérgicos:

Dentro de los fármacos utilizados se encuentran Levodopa, Bromocriptina y Amantadina (27,28). Un estudio randomizado realizado recientemente en pacientes con traumatismo cráneo encefálico, mostró una significativa mejoría en las pruebas psicométricas y escalas funcionales con el uso de amantadina durante las primeras 6 semanas, en relación a los controles (29).

Noradrenérgicos:

Corresponden a psicoestimulantes que son comúnmente usados en la rehabilitación de los pacientes con trauma cráneo encefálico. Estudios retrospectivos sugieren que mejora la velocidad del proceso cognitivo, la memoria a corto plazo, así como algunos aspectos del ánimo en aproximadamente el 50% de los pacientes tratados. Dentro de estos fármacos se encuentran el metilfenidato y la dextroanfetamina (27,30).

Proyectos futuros

Se encuentran en marcha una serie de trabajos multidisciplinarios con el fin de aclarar interrogantes acerca del EMC tales como: historia natural, recuperación, diferencias etarias, pronóstico y eficacia de tratamientos implementados (31).

Estudios recientemente publicados con PET, han demostrado la existencia de fragmentos de actividad cortical residual en pacientes que clínicamente cumplen todos los criterios de EVP (32,33). Otros, utilizando potenciales cerebrales relacionados a eventos, que proveen información acerca de la actividad cortical, muestran que algunos pacientes diagnosticados como en EVP, son capaces de percibir estímulos ambientales (34,35). Esto plantea una futura redefinición acerca de nuestro manejo y aproximación hacia los pacientes con grave compromiso de conciencia (36,37,38).

Referencias:

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