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Los tumores de origen glial representan aproximadamente el 80% de los TIM la mayoría astrocitomas o ependimomas y en menor número ganglioglioma, oligodendrogliomas y subependimomas. El hemangioblastoma, un tumor angiogénico se encuentra en el 3 a 8% de los casos, y otras lesiones como el lipoma y linfoma son de escasa representación.Los tumores metastásicos, relativamente frecuentes en localización extradural, son excepcionales en el tejido medular, derivando principalmente de cáncer de pulmón o mama; y ocasionalmente de neoplasias digestivas. Entre los procesos expansivos no tumorales predominan los de causa inflamatoria o infecciosa como: abscesos, tuberculomas y sarcoidosis, los cuales pueden ser clínica y radiológicamente indistinguibles de las neoplasias intramedulares.
AstrocitomasAunque pueden ocurrir a cualquier edad, son mas frecuentes en las primeras tres a cuatro décadas de la vida(16). En los menores de 10 años significan el 90% de los TIM y en adolescentes el 60% (16,26). Algunos autores piensan que existe una clara predilección por el sexo masculino (11). La mayoría están localizados en segmentos cervicales o cervico-toráxicos. Los astrocitomas constituyen una variedad de lesiones con diferentes características histológicas, biológicas y evolutivas. El grado histológico es el factor predictivo más sensible respecto a la sobrevida del paciente (11) siendo menos importante la magnitud y el tipo de terapia. En el adulto, los de bajo grado corresponden a aproximadamente el 75% y en el grupo pediátrico alcanzan el 90%. Muchos de ellos corresponden a la variedad fibrilar y aproximadamente la tercera parte son pilocíticos, lo que mejora significativamente el pronóstico(27). En efecto la sobrevida de los astrocitomas de bajo grado es sobre el 80% a los 5 años , logrando independencia funcional en el 79% de los casos (10, 32). Esto contrasta notoriamente con los de grado histológico avanzado, en los que la sobrevida se calcula en meses (ver tratamiento y pronóstico). EpendimomaEs el TIM más común en el cono medular y el filum terminale. El 50% están ubicados en ésta última localización. Existen diferentes subtipos histológicos : celular, epitelial, fibrilar, mixopapilar ó mixtos. La forma de presentación es a través de trastornos sensitivos apareciendo compromiso motor sólo cuando el tumor ha alcanzado un tamaño considerable. El cuadro agudo con mielopatía súbita y hemorragia subaracnoidea o diseminación por LCR es rara. Se ha encontrado evidencia que trastornos genéticos (mutacion en MEN 1 gen — 11q13, y el NF2 gen-22q12) intervendrían en el desarrollo y expresión de éstos tumores (15). Como factores pronósticos se han mencionado: el estado funcional preoperatorio y la extensión de la resección quirúrgica. La naturaleza no infiltrante hace que la resección total sea posible en la mayor parte de los casos, lo que conduce al 70% de sobrevida a los 5 años (6). HemangioblastomaSon tumores de origen vascular, que aunque carecen de cápsula , son bien circunscritos, la mayor parte de localización dorsal. Aproximadamente el 20% se asocian a la enfermedad de Von Hippel Lindau, un transtorno autosómico dominante caracterizado por presentar lesiones en diferentes tejidos, entre ellos, el SNC ( medula, tronco, cerebelo). Cuando se acompañan de cavitaciones quísticas (siringomielia) son sintomáticos en un 95% en tanto que en ausencia de ésta complicación, menos del 30% dan manifestaciones clínicas (17). LipomasSe consideran hamartomas y se desarrollan de la región subpial por lo que estrictamente son yuxtamedulares. Aunque constituyen la lesión disembriogénica más común su localización intramedular es escasa (1% de TIM) muchas veces en correspondencia con disrafias espinales. OtrosLos gangliogliomas representan el 33% d los TIM en menores de 3 años (27,32) y habitualmente abarcan varios segmentos vertebrales (26). Los paragangliomas, ganglioneurocitoma, glioneurofibroma y los primarios neuroectodérmicos son excepcionales (26). MetástasisEl 5% de las metástasis espinales se localizan en el parénquima medular (16), probablemente por el remoto acceso vascular. Cáncer de pulmón y mama son las fuentes mayormente identificadas y ocasionalmente melanoma, fibrosarcoma, linfoma y cáncer de colon. Una característica de éstas lesiones, como en otras localizaciones, es que se acompañan de edema significativo perilesional.. Cuando muestran clínica de mielopatía habitualmente ya existe un primario identificado Presentación clínicaLa inespecificidad y variabilidad del cuadro clínico puede retrasar el diagnóstico varios meses o años. En un estudio realizado por Constantini et al, en 164 pacientes con TIM el tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 11.6 meses (32); pero como es obvio las metástasis o lesiones de alto grado tienen un curso más breve (de semanas a pocos meses) (16). El dolor aunque es un síntoma común (11,16,18,19), tiene características que lo hacen menos relevante y de poco valor localizatorio por ser profundo y mal definido, (dolor central) acompañado de disestesias. El trastorno de la motilidad comprende alteraciones de la marcha con compromiso de la primera motoneurona principalmente. La distribución y progresión de los síntomas se correlacionan con el segmento afectado , pudiendo encontrarse diferentes variantes clínicas: sindrome medular central , disociación sensitiva : con afección de la sensibilidad termoalgésica y preservación del tacto fino y propiocepción , cuyo nivel puede tener valor localizatorio. Es además característica la progresión descendente de las alteraciones sensitivas , cuya explicación se encuentra en la localización de las vías espinotalámicas en la médula espinal (los haces cervicales y dorsales son más mediales que los lumbares y sacros) .
Tabla 2. Guía clínica diferencial de TIM vs, extramedulares ( modificado de Localization in Clinical Neurology, Paul W. Brazis, 3ª ed., pag 94) La disfunción esfinteriana puede constituir el síntoma más molesto para el paciente y ser el motivo de consulta. Habitualmente se acompañan de alteraciones sensitivas en la region perianal — anestesia en silla de montar. Los tumores más cefálicos tambien pueden ocasionar trastorno esfinteriano cuando son extensos y producen daño medular bilateral(18). Estudios diagnósticosLos estudios de imagen como TC y RM son esenciales en la evaluación de los TIM. Esta ultima adquiere particular importancia por su sensibilidad al proporcionar el detalle anatómico e incluso en discernir (3, 25) los diferentes tipos de TIM, sobretodo los más frecuentes (ependimomas, astrocitomas y hemangioblastomas). Es sensible en la detección de hemorragía (29) hecho común en los ependimomas. Los ependimomas suelen contrastarse uniformemente (a menos que esten asociados a quistes intratumorales) y en general se ubican simétricamente en la médula espinal, debido a que se originan en la región central(33). La asociación a lesiones quísticas extratumorales es más frecuente en ependimomas que en astrocitomas (29), sobretodo los de localización cervicotorácica. A veces el quiste intratumoral es tan grande que la lesión apenas capta contraste marginal. En este caso el diagnóstico diferencial con el astrocitoma se hace más difícil. La apariencia del astrocitoma es más variable. Son lesiones menos definidas que los ependimomas, debido a su naturaleza infiltrante. Son de localización más excéntrica que los ependimomas puesto que éstos se originan en cualquier parte de la médula(26,28,33). Pueden acompañarse de áreas hipointensas centrales en secuencias T1, que corresponden a áreas quísticas o zonas de necrosis. A pesar de ello existe cierta variabilidad y sobreposición en la apariencia radiológica, por lo que el estudio histopatológico esta indicado en todos los pacientes.
Imagen 1. (A) RM proceso expansivo intramedular -unión bulbomedular, (B)que se refuerza intensamente con uso de gadolinio, nótese los bordes bien definidos de la lesión, áreas quísticas intratumorales (flecha blanca), y su asociación a siringomielia (flecha negra), (C) corte coronal con contraste. Histopatología: Astrocitoma pilocítico. Tratamiento y pronósticoLa cirugía es la base del tratamiento de los TIM, agregándose a veces otras modalidades terapéuticas . Numerosos estudios (6,9,10,24) han demostrado sobrevida prolongada con resecciones amplias, acompañadas de independencia funcional en la mayoría de los pacientes con tumores de bajo grado(10). Mientras más precoz el diagnóstico y la resección, mayores las probabilidades de preservar la función neurológica. La resección total del tumor depende de su diferenciación del tejido adyacente; lo que a su vez se relaciona con el tipo histológico. Esto es lo que finalmente va a determinar la remoción total del tumor con riesgo razonable. Avances en la técnica microquirúrgica, mielotomía discontínua, el acceso a aspirador ultrasónico, laser, ultrasonido intraoperatrorio, y monitorización neurofisiológica con potenciales evocados (5,28, 32, 33), se han sugerido como elementos que favorecen la resección. Sin embargo la eficacia de muchos de éstos no ha sido comprobada. Debido a los márgenes regulares y a la naturaleza compacta de algunos tumores, se han podido identificar con ultrasonido intraoperatorio. Es el caso de los ependimomas que se muestra como una imagen ecogénica bien definida, lo que se ha utilizado para comprobar la resección completa (33). Es importante aclarar que la extensión de la resección no es el único factor que determina la sobrevida. En los astrocitomas el grado histológico es el principal predictor, con promedios de sobrevida entre 8 y 184 meses para los de alto y bajo grado respectivamente(11). Por lo tanto papel de la cirugía en TIM de grado histológico alto es limitado (11,27, 32). La utilidad de la radioterapia no es clara (2,11,13,20,23) y las reales indicaciones son puntos de discusión. Algunos autores han mostrado que mejoran el control local, pero escasamente la sobrevida de los pacientes(11,13). Esta establecido que la extirpación completa se acompañan de mejor pronóstico, que la resección parcial seguida de radioterapia (16,,9,10,24). La radioterapia se plantea en astrocitomas de bajo grado, sólo si existe recidiva tumoral y en casos muy seleccionados pues la reintervención quirúrgica es la mejor alternativa. Constantini, et al (32) considera la radioterapia en pacientes con intervalos de recurrencia corto (<12 meses), tumor residual significativo y tumores de alto grado. Estos últimos aun con terapias combinadas tiene un pronóstico desfavorable y sobrevidas corta, entre 6 meses a un año en los adultos-. La quimioterapia con Carboplatin y Etoposide (22,30) se ha planteado como alternativa en pacientes pediátricos, en los que se prefiere evitar o retrasar el efecto deletéreo de la radioterapia. Su real utilidad aún debe definirse (12,20,22,30). Referencias:
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