|
|
|
|
|
|
|
 |
|
INTRODUCCIÓN En los últimos años, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) (1,2,3,4) ya no es considerado estrictamente sinónimo de una polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) (5,6), ampliándose el término a un grupo heterogéneo de otras variedades que comparten ciertas características comunes, como lo son las formas axonales (AMAN, AMSAN), la sensitiva pura, la pandisautonomía aguda y el síndrome de Miller Fisher (SMF). En 1986, Allan Ropper llama la atención sobre lo que él denomina variedades regionales (VR) del SGB (7). En la tabla 1 se propone una clasificación actualizada del SGB. Cada una de estas variedades es potencial materia de revisión por sí sola, de modo que este artículo tiene por objeto revisar sólo las VR del SGB, menos conocidas y por lo tanto, menos diagnosticadas. DEFINICIÓN En 1981, Asbury en sus "consideraciones diagnósticas sobre el SGB" (8) define a las variantes como un subgrupo del SGB y en las cuales confluyen las siguientes 5 características: 1. Enfermedad aguda monofásica del sistema nervioso periférico, 2. Evolución hacia la mejoría o recuperación total de los síntomas, 3. No cumple los criterios clínicos clásicos del SGB (ver tabla 2), 4. Disociación albúmino-citológica en el LCR y 5. Hallazgos electrofisiológicos de desmielinización. En 1992, Ropper agregó otros dos argumentos clínicos que sustentan el vínculo de las VR con el SGB (9): 1. Disminución de los reflejos osteotendíneos (ROT) y 2. Existencia de formas transicionales. Con los avances en el conocimiento de la fisiopatología y de la terapia del SGB, es necesario considerar otras características que sugieren que las variantes pertenecen al SGB: 1. Presencia de un cuadro infeccioso previo (10), 2. Respuesta a plasmaféresis e inmunoglobulina (11,12) y 3. Existencia de anticuerpos antigangliósidos (13,14). Por todo lo anterior, las VR del SGB son cada vez más aceptadas como parte de éste, sin embargo, no existen criterios diagnósticos universalmente aceptados. En las variedades axonales y en el SMF se han demostrado fenómenos de similitud molecular en su fisiopatología, lo que ha ratificado su condición de variantes en el concepto actual del SGB (15). EPIDEMIOLOGÍA Los principales trabajos sobre el SGB utilizan los criterios diagnósticos del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) (16,17) que excluye a las VR (18) (ver tabla 2), así, la información epidemiológica sobre VR es escasa. Ropper, considerando su serie clínica y una revisión de la literatura, encuentra un 12% (incluyendo el SMF) de VR (18), además destaca la frecuencia con que los síntomas de las variantes se superponen con el AIDP (ver tabla 3). La tabla 4 muestra el porcentaje de las VR observada por Ropper (19). Más recientemente, dos estudios poblacionales italianos que sí han incluido a las VR, han entregado cifras de 16% y 17% con un 7% para el SMF (20,21). Al no existir criterios universalmente aceptados para el diagnóstico de VR, se empleó la opinión unánime caso a caso de un panel de expertos (21). En uno de estos estudios, la incidencia de VR fue de 0,35 /100.000 personas / año, con una incidencia de AIDP de 1,8/100.000 habitantes, no hubo diferencia por sexo ni por edad (20). En las VR fue más frecuente la existencia de un cuadro infeccioso previo (87,5% v/s 46,5%, p>0,05%), siendo lo más frecuente una infección respiratoria alta (50%) o un cuadro gastrointestinal (12,5%). Al año de evolución el 100% de las VR y un 65% de los AIDP tuvieron una recuperación completa (p< 0,01) (20). Las VR más frecuentes fueron la polineuritis craneana y la paraparética (20,21). ANTICUERPOS ANTIGANGLIÓSIDOS La fisiopatología de las VR es desconocida, pero se cree que al igual que en el AIDP, el mecanismo implicado es el de similitud molecular, es decir, los microorganismos que desencadenan un SGB tienen en su superficie lipopolisacáridos con glicoconjugados (gangliósidos) muy similares a los que se encuentran en los nervios periféricos (10). Los anticuerpos antigangliósidos que son producidos en respuesta al microorganismo dañan los nervios periféricos en un patrón que dependerá de si el blanco de la respuesta inmune está en la célula de Schwann o en el axón, de si los nervios afectados son sensitivos, motores o autonómicos, o de si el blanco son todos los nervios periféricos o sólo un patrón regional particular (22). Cada vez son más las publicaciones que vinculan ciertos tipos de anticuerpos antigangliósidos con algunas características clínicas, pronósticas o terapéuticas en el SGB (13,14,23). En particular, se ha encontrado asociación de ciertas variantes con compromiso de nervios craneanos con algunos anticuerpos antigangliósidos (ver tabla 5). PRINCIPALES VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Faringo-cérvico-braquial: Fue descrita por Ropper (7), se caracteriza por visión borrosa y diplopía, marcada debilidad de la musculatura oro-faríngea, de hombros y cuello, frecuentemente es seguida de insuficiencia respiratoria, no es rara la necesidad de traqueostomía (24). Existe arreflexia solamente en las extremidades superiores y la sensibilidad se encuentra conservada. No existe paresia en las extremidades inferiores. El estudio electrofisiológico confirma el compromiso exclusivo de extremidades superiores. En algunos casos se ha realizado una electromiografía de fibra única que ha demostrado un Jitter aumentado. Sus principales diagnósticos diferenciales son el botulismo, la miastenia gravis y la polineuropatía diftérica (7). Polineuritis craneana: Fue descrita por Asbury (8), compromete a los nervios craneanos bulbares (IX, X, XI, XII), siendo similar a la forma faringo-cérvico-braquial, pero sin el compromiso de las extremidades superiores. Un 50% evoluciona a una AIDP (25), y un bajo porcentaje se superpone con el síndrome de Miller Fisher. En la serie de Van der Meché su respuesta a la terapia con inmunoglobulina intravenosa fue similar a la de los pacientes con una AIDP (12). Inicialmente debe descartarse un síndrome de Garcin (carcinomatosis meníngea) con una resonancia magnética de encéfalo y una punción lumbar con estudio citológico del líquido cefalorraquídeo (LCR). Paraparesia: Son pacientes que presentan sólo paraparesia flácida con ROT disminuidos durante toda la evolución de la enfermedad, conservando la fuerza y los ROT en extremidades superiores y sin compromiso de pares craneanos, el dolor dorsal es intenso (24). Tienen un patrón desmielinizante en el estudio electrofisiológico y disociación albúmino-citológica en el LCR. Su principal diagnóstico diferencial es una lesión medular aguda o subaguda, debe descartarse con una resonancia magnética de médula espinal (7,24). Ptosis sin oftalmoparesia: Estos pacientes presentan una importante ptosis palpebral con escasa o nula oftalmoparesia. Además pueden presentar paresia facial leve desde el inicio del cuadro, simulando una miastenia gravis. Evolucionan hacia un AIDP o hacia una variante faringo-cérvico-braquial (7). Diplejia facial y parestesias con ROT disminuidos: Debutan con parestesias distales sin déficit sensitivo, para luego agregarse una parálisis facial bilateral generalmente asincrónica. Sin déficit motor pero con ROT disminuidos. Tienen una evolución favorable y se han descrito casos que responden a esteroides (11). Su principal diagnóstico diferencial en pacientes no diabéticos es la enfermedad de Lyme y la sarcoidosis. Otras VR menos frecuentes: Paresia de VI nervio con parestesias y ROT disminuidos, polirradiculopatía lumbar bilateral, ataxia pura, y SMF asociado a paresia faringo-cérvico-braquial. Todas descritas por Ropper (11,19).
REFERENCIAS:
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||