Los movimientos anormales de tipo hiperquinético pueden ser secundarios a diferentes síndromes neurológicos, los más frecuentes son la epilepsia y la enfermedad extrapiramidal, rara vez son consecuencia de una enfermedad cerebrovascular aguda, aunque infartos o hemorragias localizadas en sitios estratégicos pueden provocarlos (1).

Desde hace 40 años se ha reconocido un síndrome caracterizado por movimientos de un hemicuerpo que son desencadenados por una hipoperfusión hemisférica contralateral. La mayoría de los pacientes presenta una oclusión o una estenosis preoclusiva de la arteria carótida interna extracraneana contralateral a los movimientos.

Por otro lado, las manifestaciones clínicas usuales de la oclusión o estenosis carotídea son el déficit neurológico isquémico transitorio (TIA), la amaurosis fugax, el infarto hemisférico, el soplo carotídeo o simplemente puede ser asintomática. Los movimientos hiperquinéticos secundarios a la estenosis carotídea son excepcionales y sólo existen reportes de casos aislados (2,3,4).

Estos movimientos han sido denominados en la literatura anglosajona "limb shaking", es decir, sacudidas de extremidades.

DEFINICIÓN E HISTORIA

En 1962, Miller Fisher describió por primera vez un paciente con limb shaking (5). En la actualidad se lo define como un movimiento involuntario, estereotipado y autolimitado, de una o ambas extremidades de un hemicuerpo, caracterizado por presentar sacudidas violentas, continuas y asincrónicas, en algunas oportunidades se describe temblores, movimientos rítmicos o rotatorios, los que se asocian a una oclusión o una estenosis preoclusiva de la arteria carótida interna contralateral (2).

EPIDEMIOLOGÍA

El limb shaking es infrecuente, un trabajo retrospectivo en un centro de referencia estadounidense, detectó en 13 años 12 pacientes (2). La edad promedio es de 65 años y existe una predilección por el sexo masculino de 3:1 (2).

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA

La etiopatogenia del limb shaking es considerada una consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo cerebral del hemisferio contralateral a los movimientos, es decir, se debe a isquemia cerebral, la que en la mayoría de los casos, es secundaria a la oclusión o preoclusión de una arteria proximal, habitualmente la arteria carótida interna extracraneana (6,7).

La mayoría de los pacientes con limb shaking presentan factores de riesgo cerebrovascular como: hipertensión arterial crónica, diabetes mellitus, tabaquismo, sedentarismo, dislipidemia, enfermedad coronaria y enfermedad arterial periférica. Un 50% de los pacientes tiene antecedente de haber presentado un TIA o un accidente cerebrovascular previo (2).

Su fisiopatología es desconocida, la mayoría de los autores la consideran sólo una manifestación de la isquemia hemisférica y no una crisis epiléptica parcial simple, ya que el estudio con electroencefalograma no ha mostrado actividad epileptiforme (6,8). Otros han planteado que estos movimientos son debido a crisis parciales simples secundarias a la isquemia (9,10).

CLÍNICA

El limb shaking se manifiesta clínicamente por movimientos de un hemicuerpo o de una extremidad, menos frecuentemente de un segmento de la extremidad como la mano (4). Se presentan habitualmente con una latencia de pocos segundos después de un evento desencadenante como el ortostatismo (3), pueden ocurrir varias veces en el día (2,11) con una duración que va desde pocos segundos a minutos (4).

Los movimiento son involuntarios, irregulares y estereotipados (12). Se los describe como sacudidas violentas, continuas y asincrónicas, otros autores han observado temblor y movimientos rotatorios.

En un 50% de los casos, el limb shaking se acompaña de hemiparesia ipsilateral, la que habitualmente es leve y transitoria (2). Menos frecuente es la afasia transitoria (4,6). Otro 50% presentan soplo carotídeo, ipsi o contralateral al limb shaking (2). No se acompaña de compromiso de conciencia.

Es habitual que los movimientos sean desencadenados por ortostatismo, por ejemplo, incorporarse de la posición supina (4,9,12). También la pueden desencadenar la extensión del cuello y la maniobra de Valsalva (2,3,6,11).

LABORATORIO

El electroencefalograma (EEG) no muestra actividad epileptiforme. Un trabajo con 12 pacientes que presentaron limb shaking y que fueron estudiados con un EEG, mostró ausencia de actividad epileptiforme, incluso en dos de ellos que fueron evaluados durante el episodio (2).

La tomografía computarizada (TC) de encéfalo ha sido descrita sólo en algunos pacientes con limb shaking, los hallazgos son una TC normal o secuelas de una enfermedad cerebrovascular previa (4). La resonancia magnética muestra hallazgos similares, la angiorresonancia puede mostrar ausencia de flujo o una estenosis crítica en la arteria carótida interna contralateral al limb shaking, debe recalcarse que la angiorresonancia sobre estima la estenosis vascular y que la ausencia de flujo puede no demostrarse en la angiografía cerebral.

La angiografía cerebral puede mostrar hasta en 2/3 de los casos una oclusión de la arteria carótida común o de la arteria carótida interna extracraneana contralateral al limb shaking, el otro 1/3 presenta una estenosis preoclusiva de la ACI extracraneana (2). La ecografía carotídea fue realizada en una minoría de los casos y mostró hallazgos similares a la angiografía (3).

El flujo sanguíneo cerebral ha sido evaluado con tomografía computarizada con xenon (Xe CT), la que ha mostrado una disminución severa del FSC en el hemisferio contralateral al limb shaking y que mejora radicalmente después de la endarterectomía carotídea o de un bypass extra-intracraneano (2,3,11).

La reactividad de la vasculatura intracraneana al CO2, medida por Xe CT, se encuentra ausente en los pacientes con limb shaking ya que los vasos intracraneanos han perdido su autorregulación debido a una extrema vasodilatación compensatoria, esta vasorreactividad se recupera después de la cirugía reparadora (2,3,7,11,13).

TRATAMIENTO

Existen reportes de pacientes con limb shaking que, debido a las características clínicas de los movimientos, y ante la sospecha de epilepsia o una enfermedad extrapiramidal, han sido tratados sin éxito con fármacos anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital) o antiparkinsonianos (levodopa) (2,12).

El tratamiento del limb shaking es el de la oclusión o la estenosis preoclusiva de la arteria carótida interna contralateral ya que su resolución mejorará la isquemia hemisférica que producen los movimientos. Algunos autores han intentado el tratamiento médico con antiagregantes y anticoagulantes con resultados variables, muchos de ellos deben ser sometidos finalmente a una reparación de la arteria (3,4,8,12).

El tratamiento de elección de pacientes con limb shaking es la revascularización del hemisferio isquémico, la que se puede realizar con una endarterectomía de una arteria carótida interna preoclusiva o la realización de un bypass extra-intracraneano cuando la arteria carótida se encuentra ocluida. La mayoría de los pacientes mejoran después de la cirugía y no vuelven a presentar limb shaking, el flujo sanguíneo cerebral retorna avalores normales y se recupera la reactividad al CO2 de los vasos intracraneanos (2,4,11).

CONCLUSIÓN

Limb shaking corresponde a un síndrome característico, se manifiesta por movimientos involuntarios, irregulares y estereotipados del hemicuerpo contralateral a una oclusión o estenosis preoclusiva de la arteria carótida interna contralateral. Su fisiopatología es probablemente una isquemia encefálica no asociada a crisis convulsivas. Su reconocimiento es trascendental ya que evita el tratamiento para otros síndromes como la epilepsia y enfermedades extrapiramidales y no retarda el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de la arteria carótida ocluida o con una estenosis crítica.

REFERENCIAS: