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INTRODUCCIÓN El infarto cerebeloso representa un 2 a 4% de los infartos encefálicos (1,2,3,4). Hasta un 10% de ellos puede desarrollar un edema rápidamente progresivo, el que puede comprimir el troncoencéfalo, el cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio, llegando a producir hidrocefalia aguda y la muerte del paciente (5). Debido a este agresivo comportamiento del infarto, con efecto de masa sobre el resto de las estructuras de la fosa posterior, es que ha sido nominado infarto pseudotumoral. La cirugía descompresiva de la fosa posterior, asociada o no a una exéresis del infarto o a un drenaje ventricular externo supratentorial, puede mejorar radicalmente el pronóstico de estos pacientes. DEFINICIÓN E HISTORIA En 1893, Menzies describió el primer paciente con un infarto cerebeloso mortal (6). En 1938, Germain y Morvan, utilizaron por primera vez el término pseudotumoral para referirse al edema cerebeloso con efecto de masa en la fosa posterior, y que imita el comportamiento de un tumor cerebeloso (7). Desde hace 40 años se han descrito pacientes que han logrado sobrevivir a estos infartos debido a la cirugía descompresiva de la fosa posterior (8,9). ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA El cerebelo está irrigado por tres arterias pares: la arteria postero-inferior (PICA), que nace de la cuarta porción de la arteria vertebral e irriga la mitad caudal de los hemisferios cerebelosos y el vermis; la arteria antero-inferior (AICA), nace de la arteria basilar e irriga una porción menor de la región antero medial del cerebelo, incluyendo el pedúnculo cerebeloso medio y el flocculus; y la arteria cerebelosa superior (SUCA), que nace inmediatamente antes de la bifurcación de la arteria basilar e irriga la mitad rostral de los hemisferios cerebelosos, el vermis y el núcleo dentado (10,11). El infarto cerebeloso puede comprometer varios territorios vasculares debido a una lluvia embólica o a variantes anatómicas (12). En series de necropsia, los territorios vasculares más comprometidos en los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo son las arterias SUCA, PICA o ambas (3,13). En series clínicas existe un predominio de la arteria PICA (14). Un tercio de los pacientes con un infarto aislado de la PICA y sólo un 7% de los infartos aislados de la SUCA desarrollan un infarto pseudotumoral del cerebelo (15). Los factores de riesgo cerebrovasculares son similares al resto de los infartos encefálicos (4), los más frecuentes son la hipertensión arterial crónica, la diabetes mellitus y la hipercolesterolemia (16). Las causas de infarto cerebeloso dependen de la arteria afectada, la PICA se compromete por embolias, aterotrombosis y la disección de la arteria vertebral, la AICA fundamentalmente por aterotrombosis de la arteria basilar y la SUCA por embolias y aterotrombosis (11). La embolia cardiogénica se observa en un 25 a 35% de los pacientes (4,17). El edema del infarto cerebeloso es de dos tipos: citotóxico y vasogénico. El edema citotóxico corresponde al balonamiento neuronal y glial, es máximo entre el tercer y quinto día del infarto y es el que puede presentar un comportamiento pseudotumoral. Su mecanismo bioquímico es una pérdida de la gradiente electroquímica debido a una alteración de la bomba Na/K ATPasa, lo que permite el paso de Na y agua al intracelular. Este edema no responde a los esteroides. El edema vasogénico es más tardío y se debe al compromiso de la barrera hémato-encefálica, se produce un paso de plasma desde el intravascular al intersticio cerebeloso. Este edema puede responder a los esteroides (18). La magnitud del edema cerebeloso se encuentra en íntima relación con el tamaño del infarto, el que debe comprometer al menos 1/3 del volumen del cerebelo para producir el efecto pseudotumoral (3). La transformación hemorrágica del infarto cerebeloso (10%) se asocia a mayor edema (4,11). Los mecanismos fisiopatológicos que explican el deterioro neurológico de estos pacientes son la compresión del cuarto ventrículo y menos frecuentemente del acueducto de Silvio, lo que produce una hidrocefalia triventricular aguda, una compresión directa del troncoencéfalo, una compresión indirecta sobre cara ventral del puente contra el clivus y el desarrollo de una hernia cerebelosa ascendente o de una hernia tonsilar con compresión del bulbo raquídeo (11). Un trabajo prospectivo y multicéntrico con 293 pacientes con un infarto cerebeloso mostró que un 25% presentó una compresión del troncoencéfalo, un 10% hidrocefalia y un 5% una hernia cerebelosa (4). Por último, existe la posibilidad que el infarto cerebeloso se extienda hacia el troncoencéfalo, lo que se explica por una progresión de la aterotrombosis en la arteria basilar o una nueva embolia hacia esta arteria. El diagnóstico diferencial con las otras causas de deterioro neurológico es clínicamente difícil y el pronóstico, a pesar de una cirugía descompresiva de fosa posterior, es malo debido al infarto del troncoencéfalo (11). La resonancia magnética de encéfalo puede distinguir el grupo de pacientes con un infarto de troncoencéfalo y evitar la cirugía (11). CLÍNICA Las manifestaciones clínicas de un infarto pseudotumoral del cerebelo pueden ser similares a las de el hematoma cerebeloso (19,20), y solo se diferencian con las neuroimágenes. La edad promedio de los pacientes es de 62 años, con una mayor prevalencia en el sexo masculino (65%) (16). La aparición de la sintomatología pseudotumoral comienza habitualmente al tercer día del infarto, con un rango de 1 a 6 días (4,11,15,16,21). Los hallazgos clínicos de los pacientes con un infarto pseudotumoral de cerebelo se han agrupado en tres fases, de acuerdo al curso evolutivo del deterioro neurológico (16). En la primera, los síntomas y signos son atribuidos directamente al infarto cerebeloso, se observa: vértigo, vómito, disartria, nistagmus, singulto, ataxia de la marcha, pulsión y dismetría ipsilateral. Es frecuente la cefalea occipital o cervical, a veces intensa, irradiada a la zona periauricular o hemifacial ipsilateral (11,16). La segunda fase está caracterizada por la aparición de compromiso de conciencia cuantitativo lentamente progresivo y la presencia de signos de compresión del troncoencéfalo: signo de Babinski, paresia de la mirada horizontal, hemiparesia, respiración atáxica y alteraciones de la postura (11,16). La tercera etapa se caracteriza por la aparición de coma, disfunción respiratoria y cardiovascular y, en muchos casos, progresión hacia la muerte encefálica (11,16,22,23). Las manifestaciones clínicas de la hernia cerebelosa ascendente es la parálisis de mirada descendente, es decir, hay una desviación espontánea de la mirada hacia arriba. Además pueden aparecer alteraciones pupilares (pupila arrefléctica y midriática) y posturas de descerebración (24). La hernia descendente del cerebelo o hernia de las tonsilas cerebelosas se puede manifestar por paro respiratorio debido a la compresión del bulbo raquídeo. LABORATORIO Las neuroimágenes son fundamentales para hacer el diagnóstico de infarto cerebeloso, descartar su diagnóstico diferencial y determinar la presencia de un infarto pseudotumoral del cerebelo. La tomografía computarizada (TC) de encéfalo permite descartar su diagnóstico diferencial como las hemorragias y las neoplasias cerebelosas. Además puede mostrar el infarto cerebeloso pero rara vez la presencia de un infarto en el troncoencéfalo. La resonancia magnética (RM) de encéfalo es más sensible y específica que la TC para detectar el infarto cerebeloso y su diagnóstico diferencial. Además determina con exactitud la dimensión del infarto y en algunas oportunidades demuestra su etiopatogenia, por ejemplo, la aterotrombosis de la arteria basilar o una disección de la arteria vertebral. La RM detecta con una alta sensibilidad y especificidad la presencia de un infarto en troncoencéfalo (11) La progresión del componente pseudotumoral del infarto de cerebelo muestra un patrón radiológico predeterminado: Se inicia con la compresión del cuarto ventrículo, luego su desplazamiento hacia anterior y lateral, posteriormente se desarrolla hidrocefalia obstructiva, se deforma el troncoencéfalo y finalmente desaparecen las cisternas basales (25). Los potenciales evocados auditivos, sensitivos y motores pueden ser utilizados para determinar el momento en que se dañan sus vías a nivel del troncoencéfalo, sin embargo, no puede diferenciar entre una lesión isquémica (infarto de troncoencéfalo) y una compresión, además no permiten determinar si la lesión es irreversible (26,27). La punción lumbar en estos pacientes está contraindicada debido al riesgo teórico de un enclavamiento de las tonsilas cerebelosas y paro respiratorio, además tiene una escasa utilidad diagnóstica (15). La búsqueda de la etiología del infarto cerebeloso se debe centrar en detectar una fuente embólica cardíaca, la que está presente en un 25 a 35% de los casos (4,17). Se debe realizar una ecografía transtoráxica y un holter de arritmias, en casos seleccionados se realiza una ecografía cardíaca transesofágica. Se debe investigar la embolia arterio-arterial con una ecografía transesofágica para detectar la ateromatosis del arco de la aorta (28), una angiorresonancia de las arterias vertebrales y de la arteria basilar y una angiografía por sustracción digital para confirmar y eventualmente tratar patologías vasculares (angioplastía y stenting). La RM, en su ponderación T1 y con cortes axiales de cuello puede mostrar la disección de la arteria vertebral como una semi luna debido a un trombo en su pared (29). Por último, la trombosis de la arteria basilar se puede evidenciar con una angiorresonancia o una angiografía por sustracción digital. En la TC de encéfalo se puede observar a la arteria basilar espontáneamente hiperdensa, pero su especificidad es baja. TRATAMIENTO El tratamiento de pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo puede dividirse en tres fases: el tratamiento general del infarto encefálico, el tratamiento del infarto cerebeloso y la terapia del componente pseudotumoral del infarto cerebeloso. El tratamiento general del infarto encefálico consiste en la hospitalización del paciente en una unidad de "stroke", las que han mostrado una disminución de la mortalidad, morbilidad, costos para el paciente y costos para los centros hospitalarios (30,31,32,33,34,35,36). Deben evitarse las complicaciones médicas como: neumonías, alteraciones hidroelectrolíticas, infecciones urinarias, trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. También deben evitarse la hiperglicemia sobre 200 mg% y la hipertermia, las que han mostrado, en estudios bien diseñados, que son un factor independiente de mal pronóstico funcional y vital de estos pacientes (37,38,39). Algunas medidas que se deben tomar para cumplir con las condiciones expuestas son el régimen cero las primeras 24 horas y realimentar precozmente por la mejor vía, muchas veces será necesario instalar una sonda nasoenteral, hidratar al paciente con 2000 cc/día de suero fisiológico y el uso de heparinas de bajo peso molecular vía subcutánea asociado a vendaje elástico de las extremidades inferiores. La hiperglicemia se debe manejar con Hemoglucotest cada 6 horas e insulina cristalina subcutánea para mantener la glicemia menor a 200 mg%, la hipertermia se maneja con uso de antipiréticos por horario, por ejemplo, paracetamol 500 mg c/6 horas, además se debe buscar el foco infeccioso, habitualmente respiratorio o urinario, y tratarlo específicamente. La neurorehabilitación precoz, desde el día de ingreso, es fundamental para mejorar el pronóstico funcional y vital de las unidades de "stroke", consiste en la terapia kinésica y fonoaudiológica (40). El tratamiento del infarto cerebeloso se basa fundamentalmente en la búsqueda de una fuente embólica, mientras se realiza, sugerimos anticoagular al paciente con heparina no fraccionada intravenosa para lograr un TTPK 1.5 a 2 veces el basal del paciente, ya que como se mencionó, hasta 1/3 de los casos puede deberse a una embolía cadiogénica, la disección de la arteria vertebral puede producir un infarto de la PICA y embolizar distalmente a la SUCA o AICA o el infarto cerebeloso puede deberse a una trombosis de la arteria basilar. La transformación hemorrágica del infarto cerebeloso es infrecuente y bien tolerado (41). El efecto de masa del infarto pseudotumoral de cerebelo comienza entre el tercer y cuarto día del infarto, es en este período de tiempo cuando se debe tener una especial precaución en la detección de un deterioro de la conciencia cuantitativa. El tratamiento del componente pseudotumoral del infarto cerebeloso puede ser médico o quirúrgico, no existen estudios bien diseñados que comparen estas terapias (11,21). El tratamiento médico consiste en evitar las complicaciones médicas, posición neutra de la cabeza y del cuello, evitar la sobre hidratación y el uso de manitol, glicerol y sodio hipertónico intravenoso. La terapia quirúrgica presenta tres variedades y la asociación entre ellas. La craniectomía descompresiva de la fosa posterior asociado a duroplastía y resección del arco posterior del atlas, la infartectomía del hemisferio cerebeloso comprometido y la instalación de un drenaje ventricular externo supratentorial. Antes de someter al paciente a una cirugía se debe descartar la presencia de un infarto de troncoencéfalo, el examen de elección es la RM. Un trabajo recientemente publicado, observacional, prospectivo y multicéntrico mostró que en los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo la terapia quirúrgica (drenaje ventricular asociado o no a una craniectomía descompresiva e infartectomía) fue superior a la terapia médica excepto en los pacientes que presentaron coma al momento de la cirugía (21). Según este trabajo, el mejor momento para la indicación quirúrgica es cuando se evidencia una progresión del compromiso cuantitativo de la conciencia, no explicable por otra causa y antes de desarrollar coma (21). Otro problema al que cual es posible enfrentarse es tener que tomar la decisión de anticoagular un paciente que eventualmente deberá ser sometido a una cirugía de fosa posterior, nuestra recomendación es que al ingreso del paciente, habitualmente el primer día del infarto cerebeloso, se tome la decisión de la anticoagulción según los parámetros clásicos: indicación en caso de fuente embólica y contraindicaciones médicas y neurológicas. Al tercer o cuarto día comienza el efecto de masa, si comienza con un compromiso de conciencia cuantitativo progresivo y las neuroimágenes apoyan este diagnóstico se debe revertir la anticoagulación con protamina y controlar las pruebas de coagulación, manteniéndolas óptimas para el momento de la cirugía. Por último, es trascendente tomar las decisiones considerando a cada paciente en particular y en conjunto con el equipo neuroquirúrgico. La decisión del tipo de cirugía debe ser tomada por el neurocirujano, pero debe considerarse que la instalación aislada de un drenaje supratentorial para resolver la hidrocefalia triventricular puede desencadenar una hernia ascendente del cerebelo (11). PRONÓSTICO El pronóstico de los infartos cerebelosos es en general bueno, un 70% de los pacientes persisten independientes a largo plazo (4). El pronóstico de los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo depende directamente del grado de compromiso de conciencia, pacientes en estado vigil tienen un 86% de posibilidades de mantener un buen estado neurológico (escala de Rankin menor o igual a 2), los pacientes somnolientos o en sopor un 76% y los pacientes en coma un 47% (21). Un trabajo con 52 pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo mostró que aquellos pacientes que llegaron a la segunda fase de la evolución clínica del infarto (N=26) y que fueron tratados con terapia médica o quirúrgica presentaron un excelente pronóstico, falleció sólo un paciente en el grupo quirúrgico. En cambio, en los pacientes que llegaron a la tercera fase del infarto (ver clínica) (N=26), el 21% de los que fueron sometidos a cirugía y 2/3 de los tratados médicamente falleció (16). Debido a que esta serie no fue randomizada y a múltiples sesgos, no se pueden sacar conclusiones definitivas de este trabajo. CONCLUSIÓN El infarto pseudotumoral del cerebelo es infrecuente, 10% de los infartos cerebelosos, el deterio mayor compromiso de conciencia REFERENCIAS:
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