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| La enfermedad de Parkinson (EP), como diagnóstico clínico, tiene una prevalencia que varía en las diferentes publicaciones pero que podríamos simbolizar en la cifra de 150/100000 habitantes por año (1). Quizás es mas útil consignar que está presente en el 1% de los mayores de 65 años (2). Sin embargo hay que tener presente que todos estos datos corresponden al diagnóstico clínico de la EP y que en un estudio clínico-patológico, que abarcó 100 casos de EP, según el diagnóstico clínico, sólo en el 76% se confirmó en la autopsia (3). El 24% correspondía a otras enfermedades degenerativas, que comparten algunos síntomas y signos con la EP (llamados genéricamente como Parkinson Plus, e incluye entre otras la Degeneración estriato-nigral, las Atrofias olivo-ponto-cerebelosas, la enfermedad de Shy-Drager, la Degeneración ganglionar córtico-basal, la Parálisis Supranuclear Progresiva etc.). También puede confundirse con casos de Síndromes de Parkinson, es decir secundarios a fármacos, a una intoxicación u otra causa conocida. Por otra parte las demencias degenerativas más frecuentes en la población general corresponden a (4) : 1) Enfermedad de Alzheimer (EA) en un 50 a 60 %. 2) EA asociada a otra patología, en un 20%. 3) Enfermedad o Demencia con cuerpos de Lewy, (CL) en un 15 a 20%. 4) Otras en un 5%. La frecuencia de demencia en la EP, va de 20 a 45% (5), dependiendo de los criterios adoptados para el diagnóstico de Demencia. La mayoría se inclina por un 25 %. En los parkinson plus, en cambio, que corresponden a enfermedades degenerativas más generalizadas, es alrededor de 60 a 80%. Los factores predisponentes son la edad y la variedad de EP, siendo más frecuente, la demencia en la variedad hipocinético- rígida que en aquella en que predomina el temblor. Los años de evolución de la EP no son un factor predisponente. De acuerdo a estudios anátomo-patológicos en la EP con demencia se ha encontrado(5): 1) Enfermedad con CL. 2) Enfermedad de Alzheimer 10 a 20 %. 3) EA y Enf. con CL. 4) Sólo hallazgos de EP. En algunos de estos casos se ha asociado la demencia con pérdida neuronal en la pars compacta medial de la sustancia nigra que se proyecta principalmente al núcleo caudado, mientras habitualmente se afecta más la región ventrolateral que se conecta principalmente con putamen. 5) Hallazgos de EP más otras patologías (Vasculares, etc.). Los cuerpos de Lewy corresponden a cuerpos de inclusión eosinófilos, intracitoplasmáticos, en las neuronas, con un centro hialino denso y un halo de filamentos radiados formados por proteínas anormalmente truncadas a partir de neurofilamentos. Los cuerpos de Lewy serían sólo un marcador final de un proceso que tiene lugar en un nivel previo de lesión neuronal con degeneración de filamentos neuríticos entre otros y no se correlacionan la severidad de los síntomas neuro-psiquiátricos y la mayor presencia de CL. En la neuropatología de la EP se ha encontrado : 1) Pérdida de neuronas y CLen la sustancia nigra. Infrecuentemente hay escasos CL en la corteza cerebral. 2) En la mayoría hay pérdida neuronal y la presencia de CL en otros núcleos de troncoencéfalo (locus coeruleus, núcleos del rafe, núcleo motor del vago), en el núcleo basal de Meynert y ganglios símpáticos (5). En la neuropatología de la Enfermedad por CL se encuentra (5): 1) Hallazgos similares a EP. 2) CL abundantes en neuronas corticales, pero que carecen del centro hialino y del halo radiado que contienen aquellos presentes en la sustancia nigra y núcleos de la base. 3) Placas neuríticas y degeneración neurofibrilar en corteza cerebral, en escasa cantidad, si bien mas que en normales de igual edad, mucho menos que en aquellos con enfermedad de Alzheimer. El consortium on DLB (Dementia with Lewy Bodies) international workshop, en 1996, propuso el siguiente criterio para el diagnóstico clínico de probable y posible de demencia por CL (6). Este criterio de diagnóstico fue mantenido en una reunión de 1999 (7) y tuvo una validación prospectiva en 2000 (8). Señala: 1.- Progresivo declinamiento cognitivo de magnitud suficiente como para interferir en actividades laborales o sociales. Hay persistente o prominente alteraciones de la memoria, déficit en los test de atención y de las habilidades visuo-espaciales, especialmente. 2.- Dos de las siguientes características son necesarias para el diagnostico de probable demencia con CL y una para posible: a) Acentuadas fluctuaciones cognitivas y de atención. b) Alucinaciones visuales frecuentes típicamente bien formadas y detalladas. c) Signos Parkinsonianos. El diagnóstico de probable tiene un 90% de valor predictivo; el de posible tiene una especificidad muchísimo menor. 3.- Apoyan el diagnóstico: a) Caídas frecuentes. b) Síncope. c) Hipersensibilidad a neurolépticos. d) Alucinaciones no visuales. 4.- El diagnóstico es menos probable si hay: a) Otras enfermedades cerebrales. B) AVE u otras lesiones en neuro-imágenes. En cuanto a la participación de los exámenes complementarios a la clínica, en el diagnóstico de demencia por CL, debe señalarse (5): a) Permite excluir, como ya se dijo, otras patologías. b)Tanto el PET como el Spect han demostrado diferencias menores entre EA y demencias con CL no siendo útiles en la práctica clínica. c) La demencia con CL tiene elevada la frecuencia de las Apolipoproteínas E-4 en forma similar a la EA (la EP sin demencia, en cambio, no tiene una frecuencia mayor) siendo igualmente un factor de riesgo para ambos la existencia de un alelo E-4 de apolipoproteína en el cromosoma 1ª. En conclusión no hay marcadores para diferenciar ambos cuadros. Respecto al tratamiento de la agitación, psicosis, etc en pacientes con EP y demencia son aconsejable las siguientes medidas (5): a) Reducir los medicamentos antiparkinsonianos, gradualmente y suspender los que sea posible en el siguiente orden: 1) Anticolinérgicos. 2) Selegilina. 3) Amantadina. 4) Agonistas dopaminérgicos. 5) Inhibidores de la COMPT. 6) Levodopa. b) Si es necesario usar Neurolépticos preferir los llamados "atípicos", que bloquean menos los receptores Dopaminérgicos D2, como la Risperidona, Olanzapina y la Clozapina. Para el tratamiento de las alteraciones cognitivas hay trabajos recientes que apoyan la utilidad de la Rivastigmina (Exelon) (5,9).
REFERENCIAS:
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