HISTORIA
En 1915, durante la primera guerra mundial, el neurólogo francés
Souques acuñó el término camptocormia (del griego
campto = inclinado , kormos = dorso) para describir un
trastorno conversivo postural caracterizado por la flexión permanente
del tronco durante la bipedestación que desaparecía por
completo con el decúbito dorsal (1). Los afectados eran soldados
que intentaban rehuir el frente de batalla, por lo que Hurst lo denominó
"Bent back of soldiers" (espalda inclinada de los soldados)(1), aunque
fue Brodie en 1834 quien describió los primeros casos (2). Durante
el siglo XX, en ambas guerras mundiales (3) y más recientemente
en la guerra de los balcanes (2), se han reportado múltiples
casos similares en publicaciones de medicina militar y psiquiátrica
(4). No obstante, paralelamente se han descrito casos de innegable naturaleza
orgánica, en particular se ha vinculado a la enfermedad de Parkinson
(5) y a ciertas miopatías axiales (6). De hecho, García
-Yébenes llama la atención sobre lo que él sugiere
como la descripción original de la camptocormia en
un paciente con enfermedad de Parkinson en la pintura "S. Hugo en el
refectorio" de Francisco de Zurbarán (período 1640-1659).
El cuadro describe un fraile cartujo con una postura extremadamente
flexionada, bastón en su mano izquierda, sialorrea, facie inexpresiva
y seborreica (3).
En nuestros días, se ha denominado Bent Spine (columna
inclinada) (1) a la variedad orgánica de camptocormia. Algunos
autores han cuestionado el término y proponen otros como cormoptosis
(7), camptoespasmo, xifosis toracolumbar del adulto mayor (8), xifosis
lumbar reductible o pseudoxifosis (9).
Desde una perspectiva histórica, en la presente revisión
se ha optado por emplear el término camptocormia de manera amplia,
distinguiendo las formas psicogénicas de las orgánicas.
DEFINICIÓN
Entenderemos por camptocormia al síndrome de naturaleza psicogénica
u orgánica caracterizado por la flexión permanente del
tronco durante la bipedestación y la marcha, con corrección
total con el decúbito dorsal.
CUADRO CLÍNICO
Debe considerarse que, dado el amplio y diverso espectro etiológico
(ver tabla 1), el cuadro clínico puede variar mucho desde un
paciente a otro. En definitiva debe recordarse que nosológicamente,
la camptocormia es un síndrome más que una entidad clínica
única.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Flexión de tronco : Es el principal síntoma, y
como se ha comentado, debe ser reductible con el decubito dorsal. Se
manifiesta tanto de pie como sentado y tiende a aumentar con la marcha
(1,5,8).
Marcha antropoide : Se describe una marcha "antropoide"
dado el aspecto horizontal de la espalda, la semiflexión de las
rodillas, la postura colgante de los brazos y un balanceo simiano al
caminar (2). Este último se pierde los casos secundarios a EP.
Hiperextensión del cuello : Se produce una hiperextensión
cervical compensatoria que permite al paciente mirar al frente mientras
está de pie.
Signo de las manos en los bolsillos (10) (pocket sign) (9):
Se refiere a la maniobra compensatoria realizada por el afectado consistente
en introducir ambas manos en los bolsillos de su pantalón, con
el fin de poner los brazos extendidos y fijos, logrando mantener erguido
el tronco.
Dolor lumbar : Se ha reportado tanto en las formas miopáticas
(1,11) como psiquiátricas (4), de intensidad leve a moderada,
fundamentalmente al inicio del cuadro y en forma transitoria.
PRINCIPALES FORMAS CLÍNICAS
En la Tabla 1 se propone una clasificación tanto anatómica
como fisiopatológica de la camptocormia, para simplificarla se
definirán cuatro grupos fundamentales: las psicogénicas,
las miopatías axiales, la camptocormia en enfermedad de Parkinson
y otras menos frecuentes.
Psicogénica : Corresponde a la forma originalmente descrita
por Brodie y Souques en soldados. Se trata de hombres jóvenes
que en tiempos de guerra intentan rehuir el frente de batalla. Su inicio
es agudo y frecuentemente existe el antecedente de un traumatismo previo
en la zona lumbar (4). Se acompaña de semiflexión de las
rodillas y brazos que cuelgan pasivamente del tronco (4). Si bien lo
más frecuente es que se trate de una histeria de conversión
, también se ha vinculado a otras patologías psiquiátricas
como episodios maníacos, neurosis o simulación (3).
TABLA 1. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA CAMPTOCORMIA
- Psiquiátricas
- Conversiva
- Manía
- Neurosis
- Orgánicas
- Medulares
- Tumores espinales
- Hemorragias espinales
- Infecciones espinales
- Neuromusculares
- Miopatías
- Distrofias neuromusculares
- Esclerosis lateral amiotrófica
- Trastornos extrapiramidales
- Enfermedad de Parkinson
- Parkinsonismo post encefalítico
- Distonías focales
- Atrofia multisistémica
- Lesiones del sistema nervioso central
- Otras
- Reacción adversa a drogas
- Paraneoplásica
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Miopatía axial : En estos casos se trata de adultos mayores
(11), especialmente mujeres (relación 4:1)(8,11,12), que comienzan
con un cuadro lentamente progresivo de flexión del tronco durante
la marcha que desaparece con el decúbito dorsal. Una serie de
27 pacientes reveló un 74 % de antecedentes familiares de cuadros
similares (11) avalando la hipótesis de una miopatía hereditaria
de expresión tardía. Se ha descrito como síndrome
paraneoplásico secundario a linfoma no-Hodgkin (13) y asociado
a Dropped head, sugiriéndose que ambas serían distintas
expresiones de un mismo tipo de miopatía axial (6,14). La electromiografía
muestra un patrón miopático en los músculos paravertebrales
(75%)(15) y ocasionalmente en músculos deltoides (11) o cuadriceps
(1), sugiriendo una miopatía generalizada.(12). La tomografía
computada revela una hipodensidad por sustitución grasa de la
musculatura paravertebral (1,11,12) y la resonancia magnética
(RM) una atrofia y rarefacción de ella.(1). La creatinkinasa
es normal (75%)(1,11,12,15) o levemente elevada (1). La biopsia de músculos
paravertebrales muestra hallazgos heterogéneos, destacando un
aumento en la varabilidad del tamaño de las fibras, atrofia de
fibras tipo II, sustitución grasa y fibrosis (1,11,12). Todos
hallazgos inespecíficos (1). En un 50% además existe compromiso
de los músculos de extremidades (15). Excepcionalmente se han
reportado la presencia de fibras rasgadas rojas (1) e infiltrados inflamatorios
(11), sin otros elementos sufucientes como para constituir una miopatía
mitocondrial o inflamatoria, respectivamente.
Enfermedad de Parkinson: Si bien, la camptocormia fue más frecuente
en el parkinsonismo postencefalítico (2), es en la enfermedad
de Parkinson (EP) donde se le observa más comunmente en nuestros
días. Se ha descrito desde 4 a 14 años de evolución
de la EP, incluso en algunos pacientes fue el síntoma más
prominente al momento del diagnóstico (5). No tiene una clara
modificación con el tratamiento con L-Dopa, dado que algunos
han mejorado, otros han permanecido sin cambios y otros incluso se han
agravado. Ocasionalmente se ha descrito su ocurrencia en los periodos
"off" y el agravamiento de la flexión dorsal ante el stress y
la fatiga (5). Estudios anátomo-patológicos han relacionado
la gravedad de la camptocormia con mayor daño en el globus pallidus,
sugiriéndose que esta se trata de un fenómeno distónico
más que secundario a la rigidez (2,5).
Otras : Se ha descrito con alguna frecuencia en enfermedades de la
motoneurona, ya sea en esclerosis lateral amiotrófica propiamente
tal (9, 16) o en forma aislada como amiotrofia focal benigna (15). También
se ha descrito en otras patologías como atrofia multisitémica,
tumores paravertebrales o como reacción adversa medicamentosa
a ácido valproico (7). Incluso se ha reportado su inicio agudo
secundario a un infarto lenticular derecho (2).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Patología degenerativa de columna: Tanto la espondiloartrosis
como la osteoporosis con aplastamientos vertebrales múltiples
pueden provocar una xifosis, aunque más bien torácica
que lumbar, como sucede en la camptocormia (1). Se diferencia por la
irreductibilidad y el estudio radiológico de columna.
Espondiloartritis anquilosante (11,17): Esta es una pelviespondilopatía
seronegativa que caraterísticamente afecta las articulaciones
sacroilíacas y la columna vertebral provocando la anquilosis
de ésta. Clínicamente se manifiesta por dolor, rigidez
y xifosis progresiva no reductible.
Espondilodiscitis (11,18) : Es un cuadro agudo de fiebre y dolor
lumbar que frecuentemente se acompaña de flexión antiálgica
de tronco. Aquí el cuadro clínico general y los métodos
de imágenes son los que dan el diagnóstico.
Miopatías generalizadas : Miopatías como las distrofias
musculares hereditarias y las miopatías inflamatorias pueden
comprometer la musculatura axial paravertebral (14). La miopatía
de Bethlem puede iniciarse en forma tardía y sus retracciones
pueden provocar una xifosis (11), no obstante, el compromiso de extremidades
es el predominante en estos cuadros (11,14).
ENFRENTAMIENTO Y TRATAMIENTO
La situación de un paciente joven que, con un evidente fin ganancial,
desarrolla una camptocormia posterior a un trauma lumbar, no requiere
de mayor estudio ni tratamiento neurológico. Se debe referir
al psiquiatra y solo ante la duda, solicitar una EMG. Antiguamente,
en estos casos conversivos se utilizó con éxito la estimulación
eléctrica "persuasiva", con rápida y duradera recuperación
(8).
En pacientes adultos mayores, se debe buscar siempre una causa orgánica
que requiera un enfrentamiento específico. Se sugiere para ello
realizar una EMG y algún método de imágenes (idealmente
una RM), llegando en ocasiones al biopsia de músculo.
En los casos miopáticos se han intentado corticoides orales
con respuesta favorable (8). Como medida paliativa se ha descrito el
uso de un carro de marcha ("burrito") con mejoría significativa
en la postura (2). En nuestro medio, Arís hace mención
al intento frustro de corregir el trastorno postural con un corset de
yeso, terminando con la ruptura de éste (19).
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