Christian Guilleminault describió el año 1993 una nueva entidad clínica en pacientes que por tener historia de hipersomnia diurna y ronquidos, los hacía sospechosos de padecer un trastorno respiratorio del sueño, pero que sin embargo presentaban estudio polisomnográfico (PSG) sin apneas ni desaturación significativa de oxígeno, por lo que eran entonces rotulados como hipersomnes idiopáticos. Este grupo particular no evolucionó satisfactoriamente con el uso de estimulantes del SNC, motivando un estudio más detallado de esos PSG. Se observó entonces que dichos trazados tenían un elevado número de microdespertares (interrupción del sueño por aparición de actividad alfa durante 3 a 14 segundos), con un índice de frecuencia mayor a 10 de estos eventos por hora de sueño. Estos microdespertares se asociaban a un aumento de la resistencia de la vía aérea superior, evidenciada por mayor negatividad de la presión esofágica. Este autor constató que la terapia con presión positiva continua sobre la vía aérea superior (CPAP nasal) controlaba tanto la hipersomnia como el ronquido, ofreciendo una nueva posibilidad de terapia específica a una porción de pacientes hasta entonces tratados sólo sintomáticamente con estimulantes del SNC y sin buenos resultados (1). Denominó a esta nueva condición "Síndrome de resistencia de la vía aérea superior" (SRVAS).

CLÍNICA

Aunque presenta los mismos síntomas ejes que la apnea de sueño, es probable que esta condición sea muy subdiagnosticada, principalmente porque el perfil de los pacientes es distinto. Se trata de un grupo más joven, que no tiene preponderancia masculina (o al menos no tan acentuada como en la apnea de sueño) y de peso más normal. El síntoma central de este cuadro es la somnolencia diurna excesiva (SDE), síntoma en general subvalorado que muchas veces los pacientes no refieren como tal, describiéndolo más bien como cansancio, fatigabilidad, decaimiento etc. Además en ocasiones se confunde con depresión y fatiga crónica. Generalmente existe roncopatía asociada, constituyendo a veces ésta el motivo de consulta; su ausencia, particularmente en mujeres, no descarta el diagnóstico. Afecta por igual a ambos sexos, a diferencia de la apnea del sueño y es en general una patología de pacientes normopesos y más jóvenes que los apnéicos.

En un trabajo previo el año 1982, se describió a niños con resistencia aumentada de la vía aérea superior secundaria a hipertrofia tonsilar y adenoídea, cuyos síntomas principales incluían ronquidos, inquietud durante el sueño y diaforesis (2). En la edad pediátrica, otros síntomas de presentación pueden ser alteración del apetito, hiperactividad, disminución del rendimiento escolar y trastornos conductuales (3).

FISIOPATOLOGÍA

La causa de la somnolencia diurna excesiva, síntoma cardinal del SRVAS, es la presencia de muy frecuentes microdespertares a lo largo de toda la noche, con la consiguiente fragmentación del sueño. Este mecanismo productor de hipersomnia ha sido demostrado por diversos autores en estudios experimentales, usando estímulos auditivos de intensidad suficiente para inducir microdespertares, consiguiendo reproducir la hipersomnia clínicamente así como cambios en la vigilancia objetivables en el Test de latencias múltiples del sueño (TLMS) (4,5,6). Por otra parte, la presencia de roncopatía se ha establecido sólo como un factor asociado, el cual no es necesario ni suficiente para condicionar esta patología (1,7).

El estímulo responsable de los microdespertares es el aumento de la negatividad de la presión intratorácica y por lo tanto de la vía aérea superior, que determina la disminución del flujo aéreo, reflejando así el aumento de su resistencia (1,8,9). Se ha definido la existencia de un umbral de presión esofágica (Pes) para gatillar microdepertares, de aproximadamente -15 cm H₂O (9,10), considerando presión esofágica basal normal de -5 a -10 cm H₂O.

En sujetos normales, durante el sueño la vía aérea superior se mantiene permeable gracias a la configuración anatómica y tono muscular. En pacientes con trastornos respiratorios del sueño la obstrucción, parcial o total, se produce a nivel retropalatino o hipofaríngeo, pudiendo ser también multisegmentaria o difusa. Está condicionada por variaciones anatómicas individuales en la profundidad de la nasofaringe, presencia de tejido redundante, retrognatia, macroglosia y grado de hipotonía de la vía aérea superior, que en estos pacientes es mayor que en la población normal (11). Este fenómeno genera un círculo vicioso, ya que para vencer el aumento de resistencia de la vía aérea superior se necesita incrementar la negatividad de la presión intratorácica, que a su vez determina mayor colapso.

En el trabajo de Guilleminault (1), el estudio cefalométrico de los pacientes con SRVAS, demostró que el espacio posterior a la base de la lengua (espacio retrolingual) estaba reducido en todos ellos. Sin embargo, otro estudio con medición simultánea de presión faríngea y esofágica durante el polisomnograma (PSG) evidenció que en el 86% de los casos con SRVAS, el aumento de resistencia estaba localizado en el velofarinx (12).

Existen hallazgos de trabajos experimentales (anestesia de la vía aérea superior con lidocaína al 4%) que demuestran que el cese del flujo aéreo determina aumento de la duración de los microdespertares (13), disminución de la actividad muscular del geniogloso, prolongación de las apneas y aumento de la negatividad de la Pes antes del término de la apnea (14), sugiriendo la participación de mecanorreceptores de la vía aérea superior como mediadores del estímulo que gatilla los microdespertares.

Se desconoce por qué existen diferentes umbrales para el despertar entre pacientes con SRVAS y síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) y cuáles son las condiciones que determinan que en los primeros baste el ronquido para producir el microdespertar y en los segundos se requieran apneas asociadas a hipoxia o hipercapnia para producir el mismo fenómeno. Probablemente el mecanismo neural reflejo que regula el tono musculoesquelético sea más sensible en pacientes con SRVAS.

DIAGNÓSTICO

Frente al paciente con hipersomnia es fundamental una buena historia clínica general con especial énfasis en el sueño y obviamente un completo examen físico que permita reconocer factores predisponentes como retrognatia, macroglosia, paladar ojival etc y descartar otras causas de SDE. La magnitud de la hipersomnia se puede establecer de acuerdo a su grado de interferencia con las actividades de la vidad diaria, mediante cuestionarios previamente validados como la Escala de Somnolencia de Epworth (ESE) (15), "Sleep Questionnaire and Assesment of Wakefulness" (16) y más objetivamente con pruebas de laboratorio como el TLMS (17) y el Test de Mantención de la Vigilia (18).

Las causas más frecuentes de somnolencia a considerar dentro del diagnóstico diferencial del SRVAS están enumeradas en la Tabla 1.

Tabla 1

Diagnóstico diferencial de la Hipersomnia (19)

Sueño insuficiente/Privación crónica de sueño Trastornos respiratorios del sueño (TRS) Síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño Síndrome de resistencia de la vía aérea superior Movimientos periódicos de extremidades Narcolepsia Hipersomnias recurrentes (Síndrome de Kleine-Levin, hipersomnia asociada a la menstruación) Hipersomnia idiopática Hipersomnia post- infecciosa Hipersomnia familiar Trastornos del ciclo circadiano Síndrome de fase retardada de sueño (pseudo hipersomnia diurna) Síndrome de fase adelantada de sueño Síndrome de sueño-vigilia diferente a 24 horas Patrón de sueño-vigilia irregular Patología Psiquiátrica Trastornos del ánimo Hipersomnia psicógena Patología Neurológica Lesiones estructurales del SNC (tumores, AVE, enf. desmielinizantes, encefalitis etc.) Epilepsia (actividad epiléptica nocturna) Post TEC Enf. degenerativas (Parkinson, Alzheimer, AMS, etc.) Enf. neuromusculares y neuropatías (condicionan TRS) Patología médica general Anemia, hipotroidismo, asma, EPOC, dolor crónico (artritis, fibromialgia, etc.), alcoholismo, disfunciones urinarias, trastornos gastrointestinales, angina nocturna. Fármacos Sedantes, hipnóticos, ansiolíticos, antihistamínicos, anticonvulsivantes, antidepresivos, neurolépticos, antihipertensivos

El diagnóstico de SRVAS debe ser planteado en pacientes con historia de hipersomnia diurna, asociada a ronquidos, cuyo polisomnograma descarta la presencia de apneas y desaturación patológica de oxígeno, pero sí demuestra frecuentes microdespertares y ronquidos (Figura 1). En general el perfil de estos pacientes corresponde a individuos normopesos con un rango de edad menor que la de los pacientes apnéicos. Para fines prácticos debe ser considerado un diagnóstico de descarte, siendo obligatorio completar el estudio para eliminar otras causas de ESD.

 

Figura 1 Registro polisomnográfico. Observe el microdespertar (flecha negra) en relación al ronquido (flecha blanca), sin relación a desaturación ni apneas.

Guilleminault en su publicación original caracterizó el SRVAS de acuerdo a los hallazgos en el polisomnograma que incluía medición de presión esofágica y pneumotacografía (cuantificación del flujo aéreo). Definió como microdespertar la aparición de actividad alfa de al menos 3 seg. de duración (hasta 14 seg.), considerando patológico más de 10 microdespertares por hora de sueño (1). En todos los casos los microdespertares eran precedidos por un aumento de la negatividad de la Pes. Se descartaron además otras causas de microdespertares.

Sin embargo, no existe un consenso respecto a la definición del SRVAS en la literatura. Diversos autores han simplificado su definición, considerándolo como un continuo con el SAHOS, siendo uno de los extremos el ronquido (el más leve) y el otro la apnea del sueño (el más severo), pasando naturalmente por el intermedio que correspondería al SRVAS. Hay estudios que demuestran que pareando por sexo, edad e índice de masa corporal a los pacientes con SRVAS versus SAHOS, parámetros como la máxima negatividad de la Pes son similares en ambos (20) y que la diferencia radicaría sólo en el índice de apnea/hipopnea (21), estableciendo así al SRVAS en la categoría de "NAREs" (non-apneic respiratory events, eventos respiratorios no apneicos) o "RERAs" (respiratory effort related awakenings, despertares inducidos por el esfuerzo respiratorio).

Además la mayor parte de los trabajos publicados no siguen pautas estandarizadas para la identificación de los microdespertares, rangos de Pes considerados anormales, índice de eventos respiratorios, saturación de oxígeno etc.

Otros problemas diagnósticos son la necesidad de un estudio invasivo para la medición de presión esofágica y el uso de una mascarilla fuertemente adherida a la cara para la pneumotacografía, ambas situaciones potencialmente capaces de interferir el sueño por sí solas. Tradicionalmente se ha usado el termistor buco-nasal para la detección de eventos respiratorios (pesquisando los cambios de temperatura como reflejo del flujo aéreo) con resultados confiables en el diagnóstico de apneas pero que evidencia claras limitaciones en el caso de eventos más sutiles como son las hipopneas. Actualmente está en práctica un sistema alternativo para el diagnóstico de eventos respiratorios más sutiles, sistema que da una señal de flujo cuantitativa que no requiere de mascarilla nasal como en el caso de la pneumotacografía. Para esto se utiliza una cánula nasal de oxígeno estándar alojada en las coanas, que a su vez está conectada a un transductor que detecta cambios de presión condicionados por la inspiración y espiración (22,23,24). Al comparar la positividad del termistor versus cánula nasal en la detección de eventos respiratorios, el termistor sólo registra el 75% de los eventos en casos de SAHOS y el 39% en SRVAS (22) o de otro modo, con el uso de cánula nasal (PTAF) (Figura 2) se detecta un 302% más de eventos respiratorios que con termistor en los casos de SRVAS (25).

Figura 2 Registro polisomnográfico. Observe cómo el PTAF (flecha blanca) detecta una disminución del flujo, no evidente con el termistor (canal inmediatamente inferior), precediendo inmediatamente al microdespertar (flecha negra).

En suma, estudios polisomnográficos que usan sólo termistor oronasal, como ocurre mayoritariamente en nuestro medio, son insuficientes para el diagnóstico de SRVAS especialmente. Sin embargo ante la presencia de un alto índice de microdespertares en pacientes roncadores con hipersomnia, se debe sospechar esta patología, particularmente si además hay disminución del sueño delta (etapas III/IV de sueño no REM). Cuando se cuenta con medición de presión nasal se debe ser especialmente cauto en el diagnóstico de hipopneas con este sistema y considerar siempre que deben asociarse a caída en la saturación de oxígeno (2-3%) o reacción de despertar subsecuente, para evitar falsos positivos y sobrediagnóstico.

TRATAMIENTO

Los pacientes con SRVAS deben ser tratados, puesto que la hipersomnia crónica se asocia a una disminución de la calidad de vida, compromiso del rendimiento laboral o académico (26-29) y a una mayor ocurrencia de accidentes de tránsito (30) y laborales (31). Está ampliamente demostrado que la apnea del sueño sin tratamiento es causa de HTA, con todo el riesgo cardiovascular que esto conlleva. Este último tiempo se ha observado además una asociación significativa entre SAHOS y enfermedad cerebro vascular (32); en cuyos casos la falla en el diagnóstico y tratamiento de las apneas condiciona aumento de la mortalidad en estos pacientes. En los casos más severos se describe también mayor incidencia de cardiopatía coronaria, arritmias cardíacas, muerte súbita y disminución del promedio de vida (25,33). Sin embargo en el SRVAS sólo se ha demostrado una clara asociación con HTA (34), suficiente para determinar indicación de tratamiento en esta patología.

TRATAMIENTO MÉDICO

El tratamiento médico general debe indicarse siempre: reducción de peso, eliminación del alcohol, fármacos depresores del sistema nervioso central y relajantes musculares. También es de utilidad evitar dormir en posición de decúbito dorsal. El impacto de estas medidas no está estudiado en el SRVAS y su beneficio sólo se ha demostrado parcialmente en los casos más leves de SAHOS. Hay una comunicación anecdótica de un caso de SRVAS controlado sólo con disminución de peso (25).

CPAP

El estudio de Guilleminault (1) demuestra la utilidad del CPAP nasal en el SRVAS, condicionando mejoría de la somnolencia diurna, aumento de la latencia promedio de sueño en el TLMS, aumento del sueño delta y disminución del número de microdespertares. Posteriormente han aparecido otros trabajos que confirman estos hallazgos (25,35,36).

CIRUGÍA

No existen trabajos comparativos ni randomizados sobre procedimientos quirúrgicos en el SRVAS. Hay numerosos trabajos descriptivos con muestras pequeñas, heterogenicidad de pacientes (mezcla de SAHOS y SRVAS), criterios de inclusión y de procedimientos quirúrgicos, que por lo tanto no permiten sacar conclusiones valederas.

DISPOSITIVOS ORALES

Son aparatos diseñados con el objetivo de conseguir un progresivo avance mandibular y lingual; su uso no está claramente definido en SAHOS y aún menos en SRVAS.

Existen dos informes de casos con respuesta satisfactoria, dada por disminución de los microdespertares, mejoría de la eficiencia de sueño, normalización de la Pes y resolución del ronquido (38,39). Además hay una pequeña serie de 8 sujetos tratados con estos dispositivos individualizados para cada paciente, en los que se logró una disminución del índice de RERA y de los microdespertares (40). La adherencia a este tipo de tratamientos es de 50-90% y debieran tenerse en mente por sus grandes ventajas en costo, aceptación y baja morbilidad.

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