El cerebro humano es un matrimonio de dos mentes. Cada mitad es una imagen en espejo de la otra. Cada uno tiene sus fortalezas y debilidades, su propia manera de procesar la información y su destreza o conocimiento personal. El cerebro derecho es más emocional, en particular, es responsable del miedo, pesimismo y melancolía, es soñador, visionario y procesa las cosas de una forma holística. Está involucrado en la percepción sensorial más que en la cognición abstracta. El cerebro izquierdo, en cambio, es el que ha hecho al Homo Sapiens una especie exitosa: es calculador, analítico, comunicativo y capaz de concebir y ejecutar planes complejos (1). El humor depende de la integridad de ambos hemisferios, el derecho da la alerta y el izquierdo la alegría. (1).

Pacientes que han sufrido un daño de un hemisferio, pueden mejorar después de algún tiempo, no siempre debido a una recuperación del hemisferio dañado, sino a que el hemisferio sano puede suplir el déficit del primero (1), la recuperación obtenida de esta manera será parcial (1).

La comunicación entre ambos hemisferios es importante y se realiza principalmente a través del cuerpo calloso y las comisuras blanca anterior y posterior (1). Así, la información que llega a un hemisferio está casi instantáneamente disponible en el otro hemisferio, permitiendo que sus respuestas sean armónicas (1).

La vascularización del cuerpo calloso depende esencialmente de la arteria cerebral anterior (ACA). En la primera parte de su trayecto, se la denomina arteria pericallosa anterior; en su segunda porción, en la curvatura callosa, arteria pericallosa posterior. De esta arteria, nacen a su vez ramas perforantes que vascularizan el cuerpo calloso y colaterales destinadas a la corteza que lo rodea, lo que explica la asociación de infartos corticales y del cuerpo calloso. Entre las arterias perforantes callosas se individualiza una más importante, la arteria anterior del cuerpo calloso, la que nace entre las arterias fronto-polar y frontal interna anterior, también ramas de la arteria pericallosa (2). El resto del cuerpo calloso es vascularizado por las ramas diencefálicas de la ACA y la arteria pericallosa posterior, a menudo delgada y anastomosada a una rama de la arteria cerebral posterior (ACP) (2).

Síndrome de desconexión interhemisférica (SDI)

El SDI se caracteriza por la ausencia de transferencia interhemisférica de la información obtenida por un de los hemisferios, quedando confinada a éste. La respuesta obtenida no será integral, sino que sólo dependerá del hemisferio estimulado.

Un ejemplo clásico de SDI, es un paciente con hemisferio dominante izquierdo, que no puede nombrar o identificar un objeto tomado por su mano izquierda, pues la información llega al hemisferio derecho y es incapaz de llegar al centro del lenguaje, el que se encuentra en el izquierdo. Sin embargo, este paciente, al tomar el objeto con la mano derecha, es decir, el estímulos sensitivo llega al hemisferio del lenguaje, puede identificarlo y nombrarlo sin problemas (3).

El conocimiento de las consecuencias neuropsicológicas del SDI, debido a una desconexión del cuerpo calloso, se deben a la observación de pacientes sometidos a una sección quirúrgica de la comisura neocortical como tratamiento de una epilepsia refractaria (2, 3, 4). Los síndromes descritos se mencionan en la tabla 1. Otras causas que pueden provocar un SDI se enumeran en la tabla 2.

Síndrome de la mano alienada (SMA)

Definición

Corresponde a un trastorno psicomotor caracterizado por una disociación entre la intención y la acción. Aparentemente, se ejecutan movimientos sin propósito, independientes del control voluntario, como si la mano estuviese manejada por un agente externo. Los síntomas varían dependiendo de la localización de la lesión (5). Algunos autores los describen como movimientos parásitos, anárquicos y caprichosos (1). Se diferencian del signo de la mano "etrangère" (extraño, ajeno, desconocido), debido a la ausencia de fenómeno de no pertenencia (asomatognosia) (6).

Historia

Goldstein, en 1908, estudiando pacientes con lesiones del cuerpo calloso, es el primero en describir el fenómeno del comportamiento independiente de una mano. El término SMA fue introducido por Brion y Jedynak en 1972, para describir la sensación de "alienamiento" de una extremidad en pacientes con daño del cuerpo calloso(1, 2, 6, 8).

Etiopatogenia

El SMA es considerado un SDI, debido a una lesión en el cuerpo calloso y región frontal mesial (1, 9, 12). Su fisiopatología es desconocida.

El SMA se debe frecuentemente a una lesión del cuerpo calloso aislada o asociada a áreas frontales mediales derecha, izquierda o bilaterales, a veces, se extiende a regiones corticales vecinas, tálamo o ganglios basales. Sin embargo, también han sido reportado después de lesiones que respetan el cuerpo calloso, por ejemplo, en hemorragias tálamo-capsulares derecha, infartos de la ACP, parietales bilaterales, de zonas limítrofe frontoparietales y enfermedad degenerativa difusa (9). Así, la lesión del cuerpo calloso no es necesaria ni suficiente para explicar todos los casos de SMA. Por otro lado, este síndrome no tiene valor localizatorio (9).

Las etiologías del SMA se pueden ver en la tabla 3. Un autor ha descrito pacientes con fenómenos semiológicamente iguales a los observados en el SMA, pero a diferencia de éste, fueron de muy breve duración y algunos de ellos fueron seguidos inmediatamente por convulsiones tónico clónicas generalizadas, que cedieron a fármacos anticonvulsivantes (5).

Clínica

Las manifestaciones clínicas clásicas descritas son:

1. Sensación de extrañeza de la extremidad afectada.
2. Falla en reconocerla como propia cuando las claves visuales son removidas.
3. Actividad motora autónoma, que es percibida como involuntaria. Es diferente de otros desórdenes del movimiento identificables.
4. Personificación de la parte del cuerpo afectada (8) (creen que su mano pertenece a una tercera persona).

Algunos de estos movimientos se caracterizan por ser totalmente opuestos a la acción que realiza la mano sana. Los pacientes pueden demorar horas en vestirse porque su mano alienada los interrumpe constantemente. Por ejemplo, cuando la mano sana abrocha la camisa, la otra va desabrochando. Cuando se va a abrir una puerta, la mano alienada la cierra. Otras veces, pueden llegar a hacer acciones que causan en el paciente miedo y angustia, por ejemplo, la mano alienada aprieta su cuello, asfixiándolo, o golpea su cara, cuello, hombros, etc.

 

Recientemente, se han publicado dos criterios mayores para el diagnóstico de este síndrome: un sentimiento de desconocimiento de la extremidad afectada (como algo no propio) y sus movimientos involuntarios (9,12).

Variedades del SMA

1. SMA frontal: El daño se encuentra en el área motora suplementaria, circunvolución del cingulado anterior, corteza prefrontal medial del hemisferio dominante y cuerpo calloso anterior. Se caracteriza por presentar: prehensión palmar, búsqueda a tientas con la mano y manipulación compulsiva de los objetos sujetos por la mano dominante (8, 10, 11).
2. SMA del cuerpo calloso: El daño se limita al cuerpo calloso anterior. Se caracteriza por un conflicto entre ambas manos, el que consiste en que la mano ipsilateral al hemisferio del lenguaje, actúa de manera antagónica a la contralateral . El movimiento antagónico es siempre evocado por los movimientos voluntarios de la mano normal.(8, 10, 11)
3. SMA posterior: Se debe a lesiones vasculares o degenerativas que compromete el cuerpo calloso posterior. Se caracteriza por presentar complejos trastornos sensitivos. (movimientos espontáneos y poco controlados en la presencia de ataxia ópticosensitiva) (13,14).

   La evolución de este síndrome es variable. Puede durar días a semanas e incluso meses. Se han descrito fenómenos paroxísticos, postulándose en ellos, una probable etiología epiléptica (5). Cuando es una manifestación de una enfermedad degenerativa o de la enfermedad de Creutzfeldt Jacob, el paciente puede fallecer con el SMA.

Tratamiento

No se ha descrito tratamiento específico para el SMA. El manejo de estos pacientes es el de su enfermedad de base y la rehabilitación kinésica y terapia ocupacional.

Tabla 1 Síndromes Neuropsicológicos secundarios a Desconexión del cuerpo calloso Anomia táctil unilateral Agrafia unilateral Apraxia unilateral Dificultad en copiar dibujos Discalculia Anormalidades de transferencia somatoestésica Mano alienada

Tabla 2 Causas de Síndrome de Desconexión Interhemisférica Infarto Hemorragia Tumor Cirugía de la epilepsia Otros

Tabla 3 Etiologías del Síndrome de Mano Alienada Enfermedades degenerativas Isquemia (infarto ACA, zonas limítrofes, ACP) Hemorragia (CC, TC, ruptura de AcoA) Lesión traumática o quirúrgica de CC Tumor Encefalitis Epilepsia ACA : arteria cerebral anterior ACP : arteria cerebral posterior CC : cuerpo calloso TC : tálamo-capsular AcoA : aneurisma comunicante anterior

REFERENCIAS.

1. Rita Carter. The great divide. Mapping The Mind. University of California Press. Los Ángeles, California. 34-53, 1998.
2. Servan J., Verstichel P., Elghozi D., Duclos H. Syndrome de dèconnexion interhèmisphérique par infarctus partiel du corps calleux : étude neuropsychologique et IRM. Rev Neurol. 152: 165-173, 1996.
3. Seymour S., Reuter-Lorenz P., Gazzaniga M. The disconnection syndrome. Basic findings reaffirmed. Brain. 117: 105-115, 1994.
4. Leiguarda R., Starkstein S., Berthier M. Anterior callosal haemorrhage. A partial interhemispheric disconection syndrome. Brain. 112: 1019-1037, 1989.
5. Leiguarda R., Starkstein S., Nogués M., et al. Paroxismal alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 56: 788-792, 1993.
6. Pageot N., Nighoghossian N., Derex L., et al.. Activité motrice involontaire ou "alien hand syndrome" à l´issue d´une lésion ischémique respectant le cortex frontal médian. Rev Neurol. 153: 339-343, 1997.
7. Aviv M., Ceccaldi M., Poncet M. Syndrome de déconnexion calleuse par infarctus jonctionnel hémispherique gauche. Rev Neurol. 146: 19-24, 1990.
8. Dolado AM., Castrillo C., Urra DG., Varela De Seijas E. Alien hand sign or alien hand syndrome ? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 59: 100-1, 1995.
9. Martí-Fabregas J., Kulisevsky J., Baró E., et al. Alien hand sign after a right parietal infarction. Cerebrovasc Dis. 10: 70-72, 2000.
10. Feinberg T., Schindler R., FlanaganN., Haber L. Two alien hand syndromes. Neurology. 42: 19-24, 1992.
11. Trojano L., Crisci C., Lanzillo B., et al. How many alien syndromes?. Follow-up of a case. Neurology. 43: 2710-2712, 1993.
12. Banks G., Short P., Martínez J., et al. The alien hand syndrome. Clinical and postmortem findings. Arch Neurol. 46: 456-459, 1989.
13. Ay H., Buonanno F., Price B., et al. Sensory alien hand syndrome: case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 65: 366-369, 1998.
14. Bundick T., Spinella M. Subjetive experience, involuntary movement, and posterior alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 68: 83-85, 2000.