El diagnóstico de la disección cerebrovascular es cada día más frecuente debido a la sospecha del clínico y el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas.

La disección se produce por el ingreso de sangre a la pared arterial con formación de un hematoma intramural, éste puede localizarse en relación a la íntima (subintimales), o en relación a la adventicia (subadventiciales). Los primeros dan síntomas por obstrucción del lumen, los segundos por compresión de estructuras vecinas o por extravasación de sangre. Ambos puedes dar embolías a arterias intracraneanas. No está clara la causa de la hemorragia intramural, se postula que los subintimales se producen por desgarros de la íntima y los subadventiciales por sangrado de los vasa-vasorum (1).

Epidemiología.

Las disecciones carotídeas tienen una incidencia anual de 2,6/100.000 hab. (2), se desconocen los datos para el territorio vertebral. Se trata de una patología de gente joven, presentándose habitualmente entre los 30 y 50 años, también se ha descrito en niños y adultos mayores (3).

Corresponde a un 2,5 % de las etiologías de los accidentes cerebro vasculares isquémicos (4). En los pacientes menores de 60 años es causa de hasta un 22% de ellos (5,6).

El sitio más frecuente de las disecciones es la porción extracraneana de los vasos. La Tabla 1 resume la localización y segmentos afectados. Se ha reportado que el compromiso de múltiples arterias puede alcanzar hasta un 60% de los casos ( 7).

Tabla 1
Distribución de disecciones cerebrovasculares (7)

Extracraneana 90%	Intracraneana 10%
- ACI 75 % 2 cm distal a la bifurcación	- ACI segmento supraclinoideo, Tronco ACM
- AV 25% segmentos V3 , V1	- AV segmento V4
ACI: arteria carótida interna; AV: arteria vertebral; ACM: arteria cerebral media

Etiología.

La causa más frecuente es la idiopática y en segundo lugar la traumática. En relación a las disecciones espontáneas (no traumáticas), se han descrito varias arteriopatías primarias como factores predisponentes: la displasia fibromuscular (DFM) está presente en un 15 a 20% de los casos, también se ha relacionado con el síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV, necrosis quística medial, déficit a ₁ antitripsina, osteogénesis imperfecta, homocisteinemia y pseudoxantoma elasticum (7, 8). Un estudio con microscopía electrónica mostró anormalidades del tejido conectivo (fibras colágenas y elásticas) en un 68% de los pacientes con disección espontánea (9).

Numerosas publicaciones han mostrado la asociación entre trauma cervical menor y esfuerzos físicos significativos con disecciones cerebrovasculares (25 a 41% de los casos). Se ha descrito en relación a: tos, vómito, parto, levantamiento de pesas, empujar vehículos, maniobras quiroprácticas en cuello, flexo-extensión cervical de los rockeros, uso prolongado del teléfono con flexión de cuello y rotaciones cervicales (10, 16).

Más controvertida es la asociación de esta patología con factores predisponentes como el uso de anticonceptivos orales, hipertensión arterial, tabaquismo, embarazo y migraña (17, 19 ).

Un factor independiente de alta significancia es la presencia de antecedentes familiares de disecciones vasculares, los cuales están presentes hasta en un 18% de los casos (20, 22). El antecedente de disección cerebrovascular en un miembro de la familia aumenta 6.6 veces el riesgo de una disección vascular respecto a la población general (21).

Clínica

La tríada clínica clásica de la disección carotídea es: cefalea ipsilateral, síntomas o signos de isquemia cerebral y síndrome de Horner ipsilateral. Sin embargo la presencia de los tres síntomas llega sólo a un 20%. El clínico debe tener un alto grado de sospecha para diagnosticar esta patología.

La cefalea está presente en un 75% de los casos, puede ser constante o pulsátil, holo o hemicránea, en general severa, fluctuante y puede llegar a durar hasta 3 meses, afectando no sólo la cabeza sino también el cuello, mandíbula e incluso faringe. Los síntomas o signos de eventos cerebrovasculares pueden ser crisis isquémicas transitorias (TIA) o accidentes vasculares encefálicos (AVE), pueden seguir en minutos a días a la cefalea. Se han descrito como única manifestación de la disección. Están presentes en el 70% de los casos y pueden comprometer cualquier territorio, presentándose como amaurosis fugax, síntomas motores o sensitivos, afasias o déficits de campo visual. Cuando se afectan las arterias vertebrales, la cefalea tiende a ser occipital y con mayor frecuencia provoca un infarto dorsolateral de bulbo (síndrome de Wallenberg) (7).

En la tabla 2 se resumen la frecuencia de los síntomas en disección carotídea. Cuando hay crecimiento de la pared vascular, se comprometen estructuras vecinas, por ejemplo el plexo simpático pericarotídeo, lo que provoca el síndrome de Horner, y/o los nervios craneanos, los cuales se afectan en el siguiente orden de frecuencia XIIº, IXº, Xº, XIº, Vº, VIIº (cuerda del tímpano), VIº y IIIº. Hay autores que postulan que otro posible mecanismo para el compromiso de los nervios craneanos es su isquemia (23).

Cuando la disección afecta a los vasos intracraneanos puede manifestarse por hemorragia subaracnoídea, dado que los vasos, al cruzar la duramadre, pierden la membrana elástica externa y tienen una adventicia más delgada (17, 23).

Se desconoce el porcentaje de disecciones asintomáticas, pero se han detectado hasta un 5% de disecciones carotídeas asintomáticas en estudio de disecciones vertebrales sintomáticas (3).

Tabla 2
Frecuencia de los síntomas en disección carotídea (3)

Cefalea ipsilateral	58 - 92%
Isquemia cerebral	63 - 90%
Síndrome de Horner	9 - 75%
Cervicalgia	18 - 46%
Soplo subjetivo	12 - 39%
Sensibilidad cutánea	8 - 27%
Sensibilidad ACI	8 -19%
Paresia nervios craneales	5 -12%
Otros:	Síncope Amaurosis fugax Edema cervical Disgeusia

Diagnóstico

En la actualidad se utilizan tres técnicas radiológicas para confirmar la sospecha clínica de una disección cerebrovascular: la ultrasonografía (US), la imagen por resonancia magnética(RM) y la angiografía por sustracción digital.

Ultrasonido: El uso complementario de las técnicas de doppler y duplex carotídeo con el doppler transcraneano tienen una sensibilidad de un 95% (24). Es mayor en los casos de oclusión total o estenosis severa. Sus principales desventajas son la ausencia de hallazgos patognomónicos de disección y su limitación para diagnosticar una disección intracraneana. En la actualidad se usa fundamentalmente para el seguimiento de los pacientes y como "screening" inicial. No hay estudios sobre su especificidad. Los hallazgos que puede mostrar son: oclusión, estenosis, émbolos, "flap" ecogénico, trombo, y "tappering" (oclusión longitudinalmente progresiva) (24).

Resonancia Nuclear Magnética: Hoy en día, es la técnica de elección para el estudio de las disecciones cerebrovasculares, debido a su alta sensibilidad y especificidad (tabla 3), combinar imágenes cerebrales y vasculares y ser un estudio no invasivo. Otras ventajas son: permite visualizar el hematoma intramural, la expansión de la pared arterial y la relación con los parénquimas vecinos. Entre sus desventajas se cuentan su costo y la aún limitada accesibilidad al examen. Aporta poca información sobre el grado de estenosis y formación de pseudoaneurismas.

Los hallazgos habituales en la resonancia magnética son: el signo de la creciente (semiluna de hiperintensidad en secuencias T2 que corresponde al hematoma intramural, alrededor de la señal de vacío por flujo del vaso), hiperseñal del vaso, pobre o nula visualización del vaso y compresión del lumen. La angioresonancia puede mostrar: disminución del lumen, sangre en un falso lumen o la presencia de un "flap".

Tabla 3
Sensibilidad y Especificidad de la RM en el estudio de las disecciones cerebrovasculares (25)

		Sensibilidad	Especificidad
Disección Carotídea	Resonancia Magnética	84%	99%
	Angioresonancia	95%	99%
	Resonancia+Angioresonancia	95%	99%
Disección vertebral	Resonancia Magnética	60%	98%
	Angioresonancia	20%	100%

Angiografía: A pesar de los avances con técnicas no invasivas, la angiografía por sustracción digital sigue siendo el "gold standard" para el diagnóstico de esta patología. Tiene una alta sensibilidad y especificidad, permite diagnosticar disecciones múltiples, arteriopatías subyacentes (ej.: DFM), obstrucción de ramas distales por embolías y visualizar un compromiso intracraneano.

Se describen los siguientes signos: estenosis (signo de la cuerda), "tappering", dilatación aneurismática, "flap" intimal, tortuosidad, estenosis subcraneana distal y la presencia de un doble lumen.

Tratamiento.

No existe ningún trabajo prospectivo, randomizado y controlado sobre el tratamiento de las disecciones cerebrovasculares. Todas las recomendaciones derivan de reportes de casos, opiniones de expertos y series pequeñas, la mayor de ellas de 80 pacientes (26). Se trata de evidencia clase C.

Anticoagulación

La mayoría de los autores la recomienda como tratamiento en pacientes con signos de isquemia encefálica o evidencias angiográficas de embolías intracraneanas (14-17, 26, 30-35). La morbimortalidad asociada a la disección vascular se debe a infartos cerebrales por embolías desde el sitio de la disección y por trombosis in situ (27-29). No hay consenso respecto al uso de anticoagulantes en pacientes asintomáticos o que sólo presenten síntomas locales. Dado que el 73% de estos pacientes presentarán eventos de isquemia encefálica (TIA o AVE) dentro del primer mes (26), es razonable indicarlos.

La anticoagulación se debe iniciar lo antes posible ya que el 82% de los accidentes cerebrovasculares ocurren el los primeros 7 días, aunque se han descrito hasta un mes después del inicio de los síntomas y que pueden recurrir hasta el tercer mes (26). A pesar de la anticoagulación, pueden presentarse nuevos síntomas de isquemia encefálica hasta en un 14% de los casos (14, 17, 26). La anticoagulación se inicia vía endovenosa con heparina, llevando el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPK) a 1,5 a 2 veces del valor basal del paciente y luego se traslapa a anticoagulante oral, llevando un "international normalized ratio" (INR) entre 2 y 3.

Las contraindicaciones para la anticoagulación son las generales y la presencia de infarto cerebral de gran extensión clínica o radiológica. En el caso particular de las disecciones cerebrovasculares, se contraindica la anticoagulación cuando ella es intracraneana, debido al alto riesgo ruptura vascular y hemorragia subaracnoídea (36, 37). El riesgo de extensión de la disección con el uso de anticoagulantes es teórico, sólo se han descrito casos aislados (7).

Se recomienda un tratamiento mínimo de tres meses (4, 15). En este tiempo se produce la resolución de la mayoría de las lesiones. Se sugiere un control imagenológico, y de persistir una estenosis hemodinámicamente significativa o un aneurisma disecante, mantenerlo por otros tres meses. La resolución de la disección es improbable después de los 6 meses (7).

Antiagregantes plaquetarios

La utilidad de los antiagregantes plaquetarios, al igual que la anticoagulación, no ha sido demostrada en esta patología. Sin embargo, se recomienda su uso en los casos en que existe contraindicación para la anticoagulación (8).

Cirugía

La cirugía se ha limitado a los siguientes casos: recurrencia de síntomas isquémicos a pesar de la anticoagulación, aneurisma disecante expansivo y HSA. Las técnicas utilizadas han sido: ligadura del vaso proximal, "by-pass" extra-intracraneano y resección del aneurisma con reconstrucción arterial con injerto. Anecdóticas son las publicaciones respecto a las técnicas de radiología intervencional en esta patología (7, 8).

Trombolisis

No hay evidencia de que el pronóstico, tanto para mejoría como morbi-mortalidad, sea diferente en el subgrupo de accidentes cerbrovasculares secundarios a disección carotídea, con el uso de activador del plasminógeno tisular (tPA) endovenoso (38).

Pronóstico.

Se considera a las disecciones cerebrovasculares como una patología de buen pronóstico. Hasta un 85 % de los casos presentan una recuperación completa o déficit neurológico menor. La mortalidad es de un 5% y la morbilidad con secuela neurológica mayor de hasta un 20% (7, 14, 17). En general el síndrome de Horner tiende a persistir (7).

Se consideran factores de mal pronóstico: un infarto extenso, disecciones traumáticas, la disección intracraneana y la complicación con HSA (7, 14, 17).

El riesgo de recurrencia es de un 2% el primer mes y desde entonces de 1% anual, es más frecuente en los pacientes jóvenes y con antecedentes familiares de disección. Generalmente afecta a las arterias no comprometidas previamente (3).

Respecto a las secuelas anatómicas, hay resolución de las estenosis en el 80% de los casos, de las oclusiones totales en el 40% y de los aneurismas en un 40%. El tiempo promedio de la reparación es de dos meses, pero se han reportado casos de hasta 6 meses (16, 24).

REFERENCIAS.

1. Leys D, Lucas C, Gobert M, et al. Cervical artery dissections. Eur Neurol 37: 3-12, 1997.
2. Schievink WI, Mokri B, Whisnant JP. Internal carotid artery dissection in a community. Rochester, Minessota, 1987-1992. Stroke 24 (11): 1678-80, 1993.
3. Schievink WI, Mokri B, O'Fallon M. Recurrent spontaneous cervical-artery dissection. N Engl J Med 330: 393-7, 1994.
4. Bogousslavsky J, Despland PA, Regli F. Spontaneous carotid dissection with acute stroke. Arch Neurol 44(2): 137-40, 1987.
5. Bevan H, Sharma K, Bradly W. Stroke in young adults. Stroke 21 (3): 382-6, 1990.
6. Lisovoski F, Rousseux P. Cerebral infarction in young people: a study of 148 patients with cerebral angiography. J Neurol Neurosug Psychiatry 54: 576-9, 1991.
7. Cohen S. Managment of ischemic stroke. California, Mc Graw-Hill 277-290, 2000.
8. Zetterling M, Carlström C, Konrad P. Review article. Internal carotid artery dissection. Acta Neurol Scand 101: 1-7, 2000.
9. Brandt T, Hausser I, Orberk E, et al. Ultrastructural connective tissue abnormalities in patients with spontaneous cervicocerebral artery dissections. Ann Neurol 44 (2): 281-5, 1998.
10. Wiebers DO, Mokri B. Internal Carotid artery dissection after childbirth. Stroke 16 (6): 956-9, 1985.
11. Peters M, Bohl J, Thomke F, et al. Dissection of the internal carotid artery after chiropractic manipulation of the neck. Neurology 45: 2284-6, 1995.
12. Jackson MA, Hughes RC, Ward SP, McInnes EG. "Headbanging" and carotid dissection. Br Med J (Clin Res Ed) 287 (6401): 1262, 1983.
13. Mourad JJ, Girerd X, Safar M. Carotid-artery dissection after a prolonged telephone call (letter). N Engl J Med 336: 516, 1997.
14. Ast G, Woimant F, Georges B, et al. Spontaneous dissection of the internal carotid artery in 68 patients. Eur J Med 2: 466-72, 1993.
15. Sturtzenegger M. Spontaneous internal carotid artery dissection: an update. J Neurol 242: 231-8, 1995.
16. Steinke W, Rauntenberg W, Schwartz A, Hennerici M. Noninvasive monitoring of internal carotid artery dissection. Stroke 25 (5): 998-1005, 1994.
17. Mokri B, Sundt TM, Houser OW, et al. Spontaneous dissection of the cervical internal carotid artery. Ann Neurol 19: 126-38, 1986.
18. Mas JL, Bousser MG, Corone P, et al. Dissecting aneurysm of the extracranial vertebral artery and pregnancy. Rev Neurol 143 (11): 761-4, 1987.
19. D'Anglejan-Chatillon J, Ribeiro V, Mas JL, et al. Migraine: A risk factor for dissection of cervical arteries. Headache 29 (9): 560-1, 1989.
20. Schievink WI, Mokri B, Piepgras DG, Kuiper JD. Recurrent spontaneous arterial dissections * risk in familial versus non familial disease. Stroke 27 (4): 622-4, 1996.
21. Majamaa K, Portimojarvi H, Sdotanemi KA, Myllyla VV. Familial aggregation of cervical artery dissection and cerebral aneurysm. Stroke 25 (8): 1704-5, 1994.
22. Schievink WI, Mokri B, Michels VV, Piepgras DG. Familial association of intracranial aneurysms and cervical artery dissections. Stroke 22 (11): 1426-30, 1991.
23. Mokri B, Silbert PL, Schievink WI. Cranial nerve palsy in spontaneous dissection of the extracranial internal carotid artery. Neurology 46: 356-9, 1996.
24. Sturzenegger M, Mattle HP, Rivoir A, Baumgartner RW. Ultrasound findings in carotid artery dissection: analysis of 43 patients. Neurology 45: 691-8, 1995.
25. Levy C, Laissy JP, Raveun V, et al. Carotid and vertebral dissection: Three dimensional time-of-flight MR angiography and MR imaging versus conventional angiography. Radiology 190: 97-103, 1994.
26. Biousse V, D'Angelian-Chatillon J, Toubone PM, et al. Time course of symptoms in extracranial artery dissection: A series of 80 patients. Stroke 26 (2): 235-9, 1995.
27. Lucas C, Moulin T, Deplanque D, et al. Stroke patterns of internal carotid artery dissection in 40 patients. Stroke 29 (12): 2646-8, 1998.
28. Torvik A. The pathogenesis of watershed infarcts in the brain. Stroke 15 (2): 221-3, 1984.
29. Weiller C, Mullges W, Rinselsstein EB, et al. Patterns of brain infarctions in internal carotid artery dissections. Neurosurg Rev 14: 111-3, 1991.
30. Treiman GS, Treiman RL, Foran RF, et al. Spontaneous dissection of the internal carotid artery - a nineteen-year clinical experience. J Vasc Surg 24: 597-605, 1996
31. Sturzenegger M. Ultrasound findings in spontaneous carotid artery dissection. The value of duplex sonography. Arch Neurol 48: 1057-63, 1991.
32. 32.- Eljamel MS, Humphrey PR, Shaw MD. Dissection of the cervical internal carotid artery. The role of Doppler/Duplex studies and conservative management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 53 (5): 379-83, 1990.
33. 33.- Blunt SB, Galton C. Cervical carotid or vertebral artery dissection [editorial; comment]. BMJ 314 (7076): 243, 1997.
34. 34.- Hart RG, Easton JD. Dissections. Stroke 16 (6): 925-7, 1985.
35. 35.- Biller J, Barinaganementeria F, Gordon DL, et al. Cervico-cephalic arterial dissections in young adults in Iowa City and Mexico City. Ann Neurol (Poster presentation) 30: 284, 1991.
36. 36.- Mokri B, Howser OW, Burton A. Spontaneous dissections of the vertebral arteries. Neurology 38: 880-5, 1988.
37. 37.- Berger MD, Wilson CB. Intracranial dissecting aneurysms of the posterior circulation: Report of six cases and review of thew literature. J Neurosurg 61: 882-94, 1984.
38. 38.- Derex L, Nighoghossian N, Turjman F, et al. Intravenous tPA in acute ischemic stroke related to internal carotid artery dissection. Neurology 54: 2159-61, 2000.