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| Desde una perspectiva antropológica, la demencia es una de las enfermedades neurológicas más interesantes, dado que afecta una facultad humana por excelencia, la inteligencia. Siendo la inteligencia una capacidad compuesta, resultado de la interacción de otras facultades específicas como son la atención, la memoria, el lenguaje, la función ejecutiva, etc., y dado que estas funciones tienen su representación en diferentes circuitos encefálicos, es dable esperar que patologías que afecten regiones diferentes del cerebro, produzcan también patrones diferentes de alteraciones cognitivas. En 1974 Albert y cols. publican por primera vez un trabajo en que aparece el término Demencia Subcortical (DS), en relación a la alteración cognitiva observada en la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP). Ellos destacan que estos pacientes presentan un patrón conductual en que predomina la lentitud del pensamiento y una tendencia a la apatía y depresión, similar a lo que ocurre en lesiones del lóbulo frontal. Los tests de memoria están alterados principalmente por el tiempo de latencia en la respuesta, y no se aprecian alteraciones significativas de las funciones corticales superiores, es decir, no se describe afasia, agnosia ni apraxia. Como en la PSP se alteran estructuras principalmente subcorticales como el pálido, el núcleo rojo, los núcleos subtalámicos, la formación reticular mesencefálica, la substancia nigra, locus coeruleus, colículo superior y núcleos vestibulares y dentado, se extrapoló que otras demencias con un substrato neuroanatómico similar podrían presentarse en forma semejante (ej. Parkinson). La posibilidad de poder separar clínicamente las demencias según el origen del daño anatómico permitiría experimentar tratamientos más específicos para cada una de ellas (1, 4). Los estudios realizados posteriormente apoyan esta teoría, sin embargo hay algunos elementos de la literatura que aún se prestan a confusión. Uno de ellos es la forma de hacer el diagnóstico de demencia. Como la causa más frecuente de demencia es la Enfermedad de Alzheimer (EA) muchos métodos están orientados a detectar este diagnóstico, dejando de lado pruebas que pueden ser importantes en la evaluación de las DS, como son las pruebas de función frontal, aprendizaje procedural y reconocimiento en la memoria verbal. Por otra parte aspectos como la motivación y el humor, frecuentemente alterados en las DS, son difíciles de medir.(3, 4, 8, 9,1 0) La mayoría de los autores usan la definición de Cumming y Benson en que demencia es un "trastorno adquirido y persistente de las funciones intelectuales con compromiso en al menos tres de las siguientes esferas de la actividad mental: lenguaje, memoria, habilidades visuoespaciales, emoción o personalidad, y cognición o funciones ejecutivas" (5, 7) Los métodos para evaluar cada una de estas funciones varían de un estudio a otro. Otro problema es el momento adecuado para hacer la evaluación. Dado que las demencias son enfermedades degenerativas y progresivas, en los casos avanzados se comprometen todas las funciones mentales, haciéndose difícil la diferenciación entre uno y otro tipo. Las diferencias clínicas y neuroanatómicas son más relevantes al inicio de la enfermedad. As¡ por ejemplo, la EA, prototipo de las demencias corticales (DC), comienza por una disfunción en las estructuras hipocampales, que se traduce en una alteración primaria de la memoria episódica, que luego se extiende a otras disfunciones neurocognitivas.(2, 3, 9). En las DS se alteran precozmente funciones frontales como velocidad del pensamiento (bradifrenia), fluencia verbal, funciones ejecutivas, etc.(9, 10, 12). Esto se ha correlacionado con estudios de SPECT en que se aprecia hipoperfusión frontal (la EA parte como hipoperfusión parieto-temporal).(10, 11). Cabe considerar también la concomitancia de diferentes enfermedades en un mismo paciente. Por ejemplo, más de un 15% de los enfermos de Parkinson muestran también cambios anatómicos correspondientes a EA y en otro porcentaje a Enfermedad Difusa por Cuerpos de Lewy.(4,5,7,11) También es un factor a considerar en la Hidrocefalia Normotensiva, en que sólo un 50% de los pacientes mejoran con el shunt (5). Por otra parte, las DS se acompañan precozmente de alteraciones motoras como disartria, hipertonía, trastornos de la marcha y movimientos extrapiramidales anormales, que pueden obstaculizar la evaluación neuropsicológica (4, 5). Existen también demencias en que se combinan desde temprano elementos de DC y DS, estas se denominan Demencias Mixtas (5). En resumen podemos decir que desde una perspectiva "cl¡nica" las demencias se pueden clasificar en Corticales, Subcorticales y Mixtas.(4,5) La EA es el prototipo de las DC y se caracteriza por un deterioro precoz de la memoria episódica que no mejora con pruebas de reconocimiento, apareciendo posteriormente disfunciones cognitivas corticales como agnosia, apraxia y afasia. El aprendizaje procedural está notablemente conservado y los trastornos motores son de aparición tardía. El neurotransmisor principalmente implicado es la acetilcolina (2, 3, 4, 5, 7, 8, 9).
Las DS se destacan por apatía, bradifrenia, inatención, tendencia a la depresión, déficit de memoria en que predomina un trastorno en la recuperación del material aprendido, alteración del aprendizaje procedural y de pruebas sensibles a daño frontal. El deterioro motor es precoz. Las funciones corticales superiores como lenguaje, praxia y gnosia est n preservadas. Los neurotransmisores preferentemente comprometidos son el GABA y la dopamina. Están incluidas en este grupo la PSP y las enfermedades de Parkinson, Huntington, Wilson, Binswanger, hidrocéfalo normotensivo, atrofias multisistémicas, calcificación idiopática de ganglios basales, estado lacunar y demencias asociadas a HIV, neurosífilis y depresión (3, 4, 5, 7, 8, 9, 10,12). Dentro de las Demencias Mixtas se incluyen la Demencia Frontotemporal, la por Cuerpos de Lewy, la Degeneración Ganglionar Córticobasal, los Infartos Cerebrales Múltiples, las deficiencias vitamínicas (B12, niacina, etc.) y las endocrinopat¡as (tiroídeas, etc.) (5). Desde un punto de vista terapéutico se ha propuesto el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa para la EA. En las DS y Mixtas el tratamiento es específico según la causa (terapias de reposición en metabólicas, antiagregantes plaquetarios y control de factores de riesgo en vasculares, dopaminérgicos en el Parkinson) (4, 5). En el Hidrocéfalo Normotensivo, el inicio precoz de alteraciones de la marcha en relación a la demencia y el buen rendimiento en pruebas de nominación son factores que predicen una buena respuesta al shunt (5, 6).
REFERENCIAS.
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