Representan shunts desde un suministro arterial dural a un canal venoso de drenaje dural. Las ramas arteriales que irrigan la lesión son reclutadas de arterias durales y de ramas paquimeníngeas de arterias cerebrales. El nido del shunt está contenido sólo dentro de las capas de duramadre, lo cual lo distingue de otras malformaciones vasculares. El nido a menudo está cerca de un seno dural, el cual puede aparecer estrechado u obstruido en la angiografía. El drenaje venoso es a través del seno dural y otros canales venosos durales y leptomeníngeos. El drenaje leptomeníngeo retrógrado es a menudo tortuoso, varicoso o francamente aneurismático (1).

Corresponden aproximadamente entre un 10 a 15% de todas las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales (5, 12, 13).

Historia.

El primero en describir una MAV que involucraba la duramadre fue Rizzoli en 1881 y Sachs en 1931 hizo la primera descripción angiográfica. Krause describió el angioma venosum racemosum de la médula espinal torácica en 1910. Elsberg en 1916 trató exitosamente una fístula dural espinal mediante un drenaje venoso intratecal. Ahora se reconoce que el llamado angioma venosum racemosum era en realidad el drenaje venoso subaracnoídeo de una fístula dural (3). En 1972 Houser describió la importancia del drenaje venoso en la presentación clínica distinguiendo entre drenaje directo en senos venosos y drenaje en venas piales subaracnoídeas (3, 5). Djindjian and Merlan en 1978 realizan una clasificación general que correlacionó los patrones de drenaje venoso con la sintomatología (3, 5). (Tabla I).

Etiología.

El origen de estas lesiones sigue siendo controvertido, apoyando una causa congénita los casos neonatales encontrados, asociados a una anomalía congénita compleja , una facomatosis o una malformación de la vena de Galeno.

Sin embargo, a favor de la hipótesis adquirida existen estudios que demuestran como factor etiológico la trombosis de seno combinada con hipertensión venosa.

Trombosis espontánea o traumática parece ser el evento primario, gatillando la estimulación de angiogénesis y el desarrollo de canales arteriovenosos microscópicos nativos que normalmente existen dentro de la duramadre. La trombosis de seno se revasculariza y en el proceso se desarrolla el suministro sanguíneo dural, el cual forma una comunicación fístulosa entre el trombo vascularizado y la porción restante del seno, los vasos involucrados en esta comunicación fístulosa gradualmente se hipertrofian y forman la malformación (1, 6, 7, 9, 10, 13).

Posteriormente puede seguir distintos cursos:

1. Permanecer asintomática,
2. Sufrir regresión espontánea,
3. Crecer por reclutamiento de suministro arterial parenquimatoso adicional,
4. Reclutamiento de drenaje venoso cortical/leptomeníngeo (7).

Una historia de trauma, cirugía previa o estados clínicos asociados con hipercoagulabilidad, incluyendo infección, embarazo y uso de anticonceptivos orales pueden estar presentes. Otros casos han sido catalogados idiopáticos (1, 9, 10, 13).

Clasificación.

Pueden ser clasificadas de acuerdo al seno dural involucrado (sagital, cavernoso, recto, esfenoparietal, transverso o sigmoídeo), a la región de la duramadre (fosa craneal anterior, fosa craneal media, tentorio, fosa posterior) o por el patrón de drenaje venoso (seno dural, pial cortical) (1, 3, 4, 5, 7, 11).

Fisiopatología.

Algunas de las lesiones pueden permancer asintomáticas o mantenerse con sintomatología y hallazgos angiográficos estables por muchos años de seguimiento, otras pueden sufrir regresión espontánea, involución y resolución con estabilización y mejoría de síntomas neurológicos. Es desconocido cuales seguirán este curso, sin embargo las ubicadas en la región del seno cavernoso son particularmente proclives a este fenómeno, y hasta un 40% de los casos publicados tienen una regresión espontánea.

Otras lesiones sufren progresivo reclutamiento de arterias paquimeníngeas adicionales. Este fenómeno produce una hipertrofia de las arterias durales y la reaparición de arterias embrionarias involucionadas previamente, las cuales son normalmente invisibles en la dura del adulto. Una progresión similar ocurre en el lado venoso de la MAV dural. La progresiva arterialización de la hoja dural patológica produce hipertensión dentro de los canales venosos leptomeníngeos adyacentes, que son transformados en vías de drenaje venoso retrógrado, bajo presiones arteriolizadas y se vuelven tortuosos, varicosos o aneurismáticos.

Este drenaje venoso retrógrado ha sido asociado con la mayoría de las secuelas neurológicas. Las hemorragias han sido publicadas sólo en presencia de este hallazgo.

También las estructuras venosas dilatadas pueden tener un efecto de "masa", obstruyendo las vías de circulación del LCR dentro del sistema ventricular o las cisternas basales, pudiendo causar una hidrocefalia. En otros casos, una hipertensión venosa dural puede resultar en una disminución de la absorción del LCR e hipertensión intracraneal secundaria con papiledema. Esto es más común en fístulas de alto flujo que drenan en amplios senos durales, con obstrucción del flujo venoso dural.

Otras manifestaciones incluyen tinnitus pulsátil u otros síntomas auditivos subjetivos, con o sin dolor, relacionados al alto flujo a través de los canales vasculares en la base del cráneo. Adicionales quejas dolorosas pueden estar relacionadas a congestión orbitaria o estiramiento de las capas durales por canales vasculares agrandados o a compresión del nervio trigémino cerca del ángulo petroso por estructuras venosas arteriolizadas (1, 4, 8, 13).

Síntomas focales son encontrados exclusivamente en MAV durales que drenan a venas corticales. Dependiendo de la topografía de la vena involucrada puede verse afasia, debilidad motora y otras. Esos síntomas parecen estar relacionados a congestión pasiva crónica por presión venosa retrógrada aumentada hacia las rutas de drenaje venoso del cerebro normal.

La contribución arterial desde arterias meníngeas a la fístula dural puede ser lo bastante significativa que aún nervios craneales suran un fenómeno de robo vascular (8, 13).

Clínica.

Claramente la localización de la lesión predispone a cierto tipo de sintomatología clínica. Particularmente benignas son las localizadas en la región del seno cavernoso que raramente están asociadas a drenaje venoso leptomeníngeo y pueden tener regresión espontánea y resolución.

Las MAV durales que involucran el seno transverso y seno sigmoídeo se asocian a sintomatología benigna como tinnitus pulsátil (el síntoma más común), la cefalea es la siguiente queja en frecuencia, soplos objetivos (usualmente escuchado en región mastoídea) o dolor auricular.

Las que involucran la región del seno cavernoso pueden drenar anteriormente dentro de estructuras venosas orbitarias y resultar en manifestaciones neuro-oftalmólogicas. Cuando drenan posteriormente en el seno petroso, tienden a causar dolor facial con o sin paresia de nervios craneales, relacionados al síndrome del seno cavernoso.

Aquellas que implican la dura clival o la incisura tentorial a menudo drenan en el sistema venooso galénico a través de venas perimesencefálicas arteriolizadas, dilatadas y varicosas, con variables manifestaciones clínicas, incluida neuralgia del V nervio craneal, parálisis de nervios craneales o síndromes de tronco.

En cualquier localización pueden presentarse con papiledema y presión intracraneal aumentada (con oscurecimiento visual, disminución de la agudeza visual o amaurosis, algunas veces, con papiledema o proptosis) (1, 5, 6, 8, 10, 12, 13).

Mientras el riego de hemorragia es sólo de 1,5% por año, cuando están asociadas a drenaje venoso leptomeníngeo arteriolizado, pueden producir una hemorragia catastrófica, intracerebral o subaracnoídea (7).

Las localizadas en la incisura tentorial medial, fosa craneal anterior y el foramen magnum tienen un curso neurológico más agresivo con hemorragias dado que casi siempre están asociadas a drenaje venoso retrógrado (1, 5, 6, 8, 10, 12, 13).

Diagnóstico.

El principal estudio diagnóstico para la definición óptima de la MAV dural es la angiografía convencional. En los casos con sospecha de esta patología debería incluirse la inyección de ambas arterias carótidas internas así como inyecciones separadas de arterias carótidas externas y vertebrales (1, 9).

El suministro arterial a la MAV dural varía dependiendo de su localización anatómica. Un protocolo diferente es necesario para lesiones en la fosa anterior, media y posterior. Las de fosa anterior reciben su flujo sanguíneo desde arteria meníngea media y accesorias (ramas de la arteria carótida externa) y ramas meníngeas de la arteria oftálmica. En la fosa media desde la arteria meníngea media, meníngea accesoria, faríngea ascendente y troncos meníngeo hipofisiario e inferolateral (ramas de la arteria carótida intracavernosa). Fosa posterior y tentorial del tronco meníngeo hipofisiario, faríngea ascendente, arteria occipital y ramas meníngeas anterior y posterior de la arteria vertebral (12).

Otros estudios diagnósticos pueden revelar evidencia indirecta. TAC y RM Cerebral a menudo son efectuados como parte de la investigación inicial de los síntomas neurológicos. Además pueden revelar engrosamiento de una región de la duramadre o tortuosidad del drenaje venoso leptomeníngeo. Más recientemente, la angiografía por Resonancia Magnética ha sido usada para detección (en pacientes con baja sospecha clínica) y seguimiento de hallazgos específicos (ej. desarrollo de canales venosos leptomeníngeos), sin embargo sólo la angiografía cerebral puede proveer los detalles diagnósticos y la información del flujo dinámico que puede definir las arterias nutrientes y el patrón detallado del flujo y drenaje venoso que es esencial para la intervención terapéutica (1).

Tratamiento.

A.- Manejo expectante y paliativo:

Está indicado para lesiones con síntomas benignos y para lesiones sintomáticas o incidentales sin los hallazgos de agresividad ya vistos, considerando, por ejemplo, que el 50% de los pacientes con tinnitus muestra mejoría sin terapia (1, 6, 7, 10). La decisión para realizar una intervención terapéutica activa depende del estado clínico del paciente y de las manifestaciones previas así como también de los hallazgos angiográficos de la lesión (1).

El tratamiento sintomático puede incluir simple consejo, masaje yugular, compresión repetida manual de la arteria carótida y occipital ipsilateral, con éxito en una minoría de los casos, y nunca ha demostrado ser efectivo en un estudio controlado. Aún más puede ser peligrosa en un anciano con enfermedad carotídea concomitante (1, 5, 11). Otros procedimientos han incluido infusión de estrógenos en la arteria carótida externa, electrotrombosis del seno afectado, radioterapia convencional y radiocirugía estereotáxica con escaso resultado (9).

Otros pacientes pueden beneficiarse de angentes anti-inflamatorios no esteroidales, carbamazepina (para dolor lancinante) y un breve período de corticoides (1).

Algunas MAV durales son tratadas en forma expectante, lo cual es recomendado principalmente para el tipo I. Las tratadas paliativamente, deberían ser seguidas con estudios diagnósticos seriados para descartar el desarrollo de drenaje venoso leptomeníngeo. El pronóstico de una primera hemorragia es ominoso con más de un 20-30% de mortalidad o seria discapacidad (1, 5, 7).

B.- Terapia endovascular.

La embolización transarterial ha sido ampliamente usada. Con la introducción de nuevas tecnologías con catéteres guiados por flujo y mayor experiencia con embolización de partículas y glue ha mejorado la seguridad y eficacia de la embolización transarterial. Sin embargo raramente elimina y cura una MAV dural, excepto en raras instancias de fístulas con sólo unas pocas arterias contribuyentes accesibles. Numerosos casos han sido documentados en la literatura con tratamiento parcial, que más tarde recurren y progresan por posible reclutamiento de arterias adicionales y vasos embolizados que pueden recanalizarse. Además la terapia endovascular no está exenta de riesgo de accidente vascular (1, 7).

Puede ser efectiva en paliar los síntomas discapacitantes, aún sin total cura (debiendo continuar con seguimiento posterior), jugando también un importante rol en disminuir el flujo a través de la MAV dural com preparación para la intervención quirúrgica u obliteración transvenosa (1). Algunos la consideran como tratamiento de elección en las MAV durales de tipo IIA, principalmente las localizadas en región del seno cavernoso (5, 9).

La embolización transvenosa ha dado buenos resultados, cuyo objetivo es la trombosis del lado venoso de la lesión, a menudo incluyendo la obliteración del seno venoso dural adyacente. Algunos riesgos, poco frecuentes, de este procedimiento son: el cambio de drenaje venoso desde uno benigno a uno más agresivo con compromiso de las venas subaracnídeas; riesgo potencial de infarto venoso si la oclusión del seno causa la obstrucción del flujo eferente de una vena de drenaje normal del tejido cerebral (por ej. la vena de Labbé por el seno transverso) y riesgo de embolia pulmonar (1, 9, 11, 13).

La vía transvenosa puede no ser accesible en muchas MAV durales, incluidas las de incisura tentorial y fosa anterior (1).

La obliteración transvenosa de una MAV dural del seno transverso-sigmoídeo es efectiva y puede ser más segura que la aproximación quirúrgica, pero en conjunto con esta última hay significativamente mejores resultados, similar a lo observado en las de localización tentorial (1, 9). En cambio obtiene iguales resultados, la obliteración quirúrgica en comparación con la terapia endovascular, en la región del seno sagital superior. Sin embargo cuando el drenaje leptomeníngeo es prominente se recomienda la primera (9). Es particularmente efectiva en la región del seno cavernoso (aunque generalmente éstas no requieren intervención terapéutica dado su curso benigno) (1).

C.- Tratamiento quirúrgico.

Con o sin embolización previa, es la opción terapéutica más efectiva para el tratamiento definitivo de aquellas MAV durales con características agresivas. Los objetivos quirúrgicos incluyen aislamiento, coagulación y resección de la hoja dural patológica (incluido en algunas instancias el seno dural adyacente) y desconección del drenaje venoso leptomeníngeo. Resección del seno adyacente puede ser efectuada sin el riesgo de infarto venoso si el segmento está arteriolizado y canales venosos colaterales están bien desarrollados. La embolización previa puede reducir la pérdida sanguínea (1, 7, 9).

Es el tratamiento de elección en las localizadas en la fosa anterior (1, 9). En las de tipo III, IV y V el objetivo es la obliteración completa por lo que la terapia quirúrgica ya sea sola o en combinación con los otros tratamientos debe efectuarse (5).

D.- Terapia de radiación.

Ha sido usada aunque los casos han sido más bien anecdóticos. La experiencia con radiocirugía estereotáxica ha sido alentadora, pudiendo obliterar la dura patológica dentro de los dos años siguientes. La dosis no ha sido establecida y tampoco se sabe si responde similar a las MAV parenquimatosas. Ha sido empleada para aquellas MAV durales en localización tentorial lateral y seno sagital superior, cuando una hemorragia reciente no ha ocurrido y el riesgo quirúrgico fue considerado significativo (1).

Tabla 1
Clasificación modificada de Djinnjian y Merland de las FAVD*

Tipo I:	FAVD drena a un seno con flujo ánterogrado normal.
Tipo II:	FAVD drena a un seno. Insuficiente drenaje ánterogrado venoso y reflujo. La insuficiencia del drenaje venoso puede deberse a estenosis u oclusión del drenaje sinusal por moderado flujo del FAVD o por muy alto flujo del FAVD que no puede ser drenado por un seno normal. Dependiendo del drenaje venoso retrógrado, se distinguen 3 subtipos: Tipo II a: Drenaje venoso retrógrado solamente en el seno. Tipo II b: Drenaje venoso retrógrado a venas corticales, solamente. Tipo II a + b: Drenaje venoso retrógrado a senos y venas corticales.
Tipo III:	FAVD drena directamente a una vena cortical sin ectasia venosa.
Tipo IV:	FAVD drena a una vena cortical con ectasia venosa, mayor de 5 mm en diámetro.
Tipo V:	FAVD: drenaje a las venas espinales perimedulares
*FAVD = Fístula Artero -Venosa Dural.

REFERENCIAS:

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