Introducción.

La hemorragia subaracnoídea (HSA) es un síndrome con múltiples etiologías, la ruptura de un aneurisma cerebral es la más frecuente después del traumatismo encéfalo craneano. Sin embargo, la angiografía cerebral no detecta el origen del sangrado en hasta un 20% de la HSA no traumática (1, 2). Recientemente se ha descrito un grupo muy especial de HSA no traumática con angiografía normal, la HSA peritroncal. Su importancia radica en su alta incidencia, fácil reconocimiento y una historia natural radicalmente diferente de la aneurismática.

 

Historia y definición:

La HSA peritroncal fue descrita por VanGijn et al. en 1985, la denominó perimesencefálica (3). Rinkel definió a la HSA perimesencefálica como aquella visualizada en la tomografía axial computada (TAC) de cerebro, realizada dentro de 3 días de producida la cefalea, que muestra la mayor cantidad de sangre en la cisterna ventral del mesencéfalo, con o sin extensión a la cisterna ambiens y zona más medial de las cisternas silvianas. No debe existir sangre en la fisura interhemisférica ni en la porción lateral de las cisternas silvianas. Puede existir hemoventrículo (4,5,6). Wijdicks describió pacientes con sangre en regiones prepontinas y prebulbares con historia natural idéntica a la perimesencefálica (7). Probablemente, la capacidad resolutiva de la TAC de cerebro en los años de su descripción no era suficientemente poderosa para identificar las hemorragias ubicadas en el espacio subaracnoídeo caudal a las cisternas perimesencefálicas (8). Por esto, se la ha denominado HSA pretroncal (7, 8, 9). Un trabajo reciente ha identificado 2 pacientes con HSA sólo en la cisterna cuadrigeminal, sus características clínicas son idénticas a la pretrocal (10). Así, parece ser un mejor nombre el de HSA peritroncal.

Pacientes con HSA peritroncal han sido descritos en diferentes centros (9), su existencia como una entidad específica ha sido aceptada a nivel mundial (11).

 

Etiopatogenia:

La etiopatogenia de la HSA peritroncal es desconocida. La angiografía cerebral es normal. Se han realizado estudios con cortes finos y altas dosis de contraste paramagnético en resonancia nuclear magnética buscando una eventual etiología, la extensa mayoría han sido normales (7). Un caso mostró una telangectasia capilar pontina (7,1 2). La opinión de expertos, es que frente a un caso típico no se debe insistir en la búsqueda de una patología subyacente.

Un aneurisma cerebral roto puede simular el patrón tomográfico de una HSA peritroncal. Esto se observa en un 5% de las tomografías con HSA peritroncal (13). Siempre debe descartarse esta posibilidad con una angiografía (13, 14).

 

Epidemiología:

La incidencia de la HSA peritroncal es alta, corresponde a un 10% de la HSA no traumática y a 2/3 de las que tienen una angiografía normal (1,15). Es más frecuente en la sexta década, se ha descrito en niños y ancianos (1,11). No existe diferencia en su incidencia entre ambos sexos (11).

 

Clínica:

La clínica de una HSA peritroncal simula a una de origen aneurismático. Se presentan con cefalea de inicio ictal, holocranea e intensa (la peor de su vida) (11). Sin embargo, a diferencia de la aneurismática, las complicaciones precoces y tardías son infrecuentes (16). El paciente se presenta sin compromiso de conciencia ni déficit neurológico focal, es decir, en grado 1 de las escalas de Hunt y Hess y federación mundial de neurocirugía (ver tablas) (1). No tienen historia de hemorragias centinelas (11). En el examen general y neurológico sólo se encuentran manifestaciones de un estado hiperadrenérgico, debido a cefalea y temor (11). Pueden presentar signos meníngeos. No se observan signos clínicos de mal pronóstico como graves alteraciones cardíacas, pulmonares ni hemorragias subhialoídeas (17).

Recientemente, se ha descrito que hasta 1/3 de los pacientes con este síndrome sufren de amnesia transitoria, la que puede durar horas a días. La TAC de cerebro de ellos muestra ventriculomegalia de los cuernos temporales, lo que según los autores puede provocar, por compresión, una disfunción hipocampal transitoria (18).

El riesgo de presentar una HSA peritroncal es menor durante la noche y constante durante el día (19).

 

Laboratorio:

  1. Exámenes generales: No son de utilidad para caracterizar este síndrome. Pacientes que sufren una HSA peritroncal rara vez presentan complicaciones sistémicas. Se han descrito alteraciones electrocardiográficas e hiponatremia, similares a las descritas en HSA aneurismática (11,16).
  2. TAC de cerebro sin contraste: Es esencial para formular este diagnóstico. La sangre se observa distribuida sólo en el espacio subaracnoideo anterior al tronco encéfalo o alrededor de éste. Puede observarse sangre en las cisternas silvianas, aunque sólo en su porción más medial (16). Recientemente se ha descrito una variante con sangrado sólo en la cisterna cuadrigeminal (10). Debe considerarse que la TAC debe ser precoz (antes del tercer día de producida la cefalea). Posteriormente, la sangre puede ser barrida por líquido cefalorraquídeo o hacerse isodensa a éste y confundir una HSA de tipo aneurismática con una de tipo peritroncal (11,13). Más del 90% de pacientes con HSA peritroncal no muestran sangre en la TAC de cerebro a la semana de ocurrido el sangrado (11).
    La TAC puede mostrar hemoventrículo, frecuentemente en muy poca cantidad (11). Hasta un 28% de los pacientes presentan hidrocefalia en la TAC de cerebro de ingreso, aquellos sin hemoventrículo tenían ocupación completa de todas las cisternas perimesencefálicas (20).
    La TAC debe ser realizada sin contraste ya que éste puede confundirse con sangre.
  3. Angio TAC: Un trabajo reciente mostró que la sensibilidad de esta técnica para detectar un aneurisma en pacientes con un patrón tomográfico de HSA peritroncal es cercano a 100% (21). Estos resultados deben verificarse. En la actualidad, los aneurismas deben descartarse con angiografía cerebral convencional.
  4. Angiografía cerebral: Hasta un 5% de la HSA con este patrón tomográfico tienen su origen en un aneurisma, frecuentemente ubicados en el territorio vertebro-basilar (1,22). Inversamente, 7% de los pacientes con HSA con un aneurisma roto en el territorio vertebro-basilar presenta en la TAC de cerebro un patrón peritroncal (23). Es imperativo realizar siempre una angiografía de 4 vasos (13).
    La angiografía de pacientes con HSA peritroncal es normal y no es necesario repetirla (16). Se debe considerar que, en promedio, la angiografía tiene una morbilidad y mortalidad de 1 y 0.1% respectivamente (24).
    Vasoespasmo angiográfico ha sido reportado hasta en un 42% de los casos, es muy infrecuente que tenga correlato clínico (11). Recientemente, se publicó un trabajo con 2 pacientes que presentaron una HSA peritroncal complicados con vasoespasmo clínico y angiográfico, se trataron con terapia de triple H (hemodilución, hipertensión e hipervolemia), los signos clínicos desaparecieron y la angiografía de control mostró desaparición del vasoespasmo (25).

 

Complicaciones:

A diferencia de la HSA aneurismática, la peritroncal rara vez tiene complicaciones sistémicas o neurológicas (1,16). El vasoespasmo clínico es muy infrecuente, se desconoce la razón (11). Hasta un 28% de los pacientes presentan hidrocefalia secundaria, es excepcional que requieran de drenaje ventricular (1,11,16,20). La hiponatremia y las alteraciones cardíacas son tan frecuentes como en la HSA aneurismática (11). No se ha descrito reruptura (11,16), a excepción de 1 caso recientemente reportado en un trabajo prospectivo de seguimiento de 21 pacientes, por un promedio de 23 meses, el paciente tuvo el resangrado a los 31 meses del primer episodio, no presentó complicaciones neurológicas ni sistémicas y la nueva angiografía no mostró un sitio de sangrado (26).

 

Tratamiento:

Se debe realizar un tratamiento sintomático con analgésicos y tranquilizantes. Se monitoriza el ritmo cardíaco y electrólitos plasmáticos. No se debe forzar el reposo, usar nimodipino ni terapia de triple H, amenos que exista evidencia de vasoespasmo clínico y angiográfico. Siempre se debe iniciar alimentación y rehabilitación precoz, usar profilaxis de úlceras digestivas y flebotrombosis de extremidades, en este último caso, se prefieren las vendas elásticas sobre las heparinas de bajo peso molecular. Por último, se debe tranquilizar al paciente y a la familia respecto al pronóstico de la enfermedad.

La exploración quirúrgica ha sido realizada en 3 pacientes con HSA peritroncal, en ninguno de ellos se detectó una lesión subyacente. La opinión de expertos es que no debe realizarse este procedimiento (11).

 

Pronóstico:

El pronóstico de este síndrome es excelente. A excepción de un caso, no se ha descrito resangrado (2, 26, 27). La gran mayoría de los pacientes vuelve a su trabajo habitual en pocas semanas (11). Un trabajo prospectivo, con un seguimiento promedio de 2 años, mostró que todos los pacientes que sufrieron de este síndrome presentaron una calidad de vida similar a la de la población general (28).

 

Conclusión:

La hemorragia subaracnoídea peritroncal es un síndrome clínico-radiológico específico, siempre es necesario excluir un aneurisma con una angiografía de 4 vasos. Su importancia radica en su alta incidencia, fácil reconocimiento y presentar una historia natural radicalmente distinta de la aneurismática.

 

Tablas

Estado Clínico de Pacientes con HSA
Escala de la Federación Mundial de Neurocirugía (1,16)

Grado

Escala de Glasgow

Déficit motor

I

15

no

II

13-14

no

III

13-14

sí

IV

7-12

sí/no

V

3-6

sí/no

Estado Clínico de Pacientes con HSA
Escala de Hunt y Hess (1, 16)

Grado

Características

I

Asintomático / leve / cefalea / leve rigidez de nuca

II

Cefalea moderada a severa / rigidez de nuca / sin déficit neurológico /puede tener déficit de nervio craneano

III

Síndrome confusional / déficit neurológico leve

IV

Sopor / déficit neurológico moderado a svero

V

Coma / moribundo

 

REFERENCIAS:

  1. Rinkel G. J., Wijdicks E. F. M. Subarachnoid hemorrhage without detectable aneurysm. In Yanagihara T., Piepgras D., Atkinson J. (Eds). Subarachnoid hemorrhage medical and surgical management. New York: Marcel Dekker, Inc. 139-158, 1998.
  2. Weir B. Primary Vascular Abnormalities. In Weir B. (Ed.) Subarachnoid Hemorrhage: Causes and Cures. Oxford. Oxford University Press. 257-285, 1998.
  3. Van Gijn., Van Dongen K., Vermeulen M., Hijdra A. Perimesencephalic hemorrhage: a nonaneurysmal and benign form of subarachnoid hemorrhage. Neurology 35: 493-497, 1985.
  4. Rinkel GJE., Wijdicks EFM., Hasan D., Kienstra GEM., FrankeCL., Hageman LM., Vermeulen M., VanGijn J. Outcome in patients with subarachnoid haemorrhage and negative angiography according to pattern of haemorrhage on computed tomography. Lancet 338: 964-968, 1991.
  5. Rinkel GJE., Wijdicks EFM., Vermeulen M., Hasan D., Brouwers PJAM., VanGijn J. The clinical course of perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhge. Ann Neurol. 29: 463-468, 1991.
  6. Rinkel GJE., Wijdicks EFM., Vermeulen M., Ramos LM., Tanghe HLJ., Hasan D., Meiners LC., VanGijn J. Nonaneurysmal perimesencephalic subarachnoid hemorrhage: CT and MR patterns that differ from aneurysmal rupture. AJNR. 157: 829-834, 1999.
  7. Wijdicks E. F. M., Schievink W., Miller G. MR imaging in pretruncal nonneurysmal subarachnoid hemorrhage is it worthwhile? Stroke 29: 2514-2516, 1998.
  8. Schievink W., Wijdicks E. F. M. Pretruncal subarachnoid hemorrhage: An anatomically correct description of the perimesencephalic subarachnoid hemorrhage. Stroke 28: 2572, 1997.
  9. Wijdicks EFM., Schievink WI., Miller GM. Pretruncal nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage. Mayo Clin Proc. 73: 745-752, 1998.
  10. Schwartz TH., Mayer SA. Quadrigeminal variant of perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 46: 584-588, 2000.
  11. Schwartz TH., Solomon RA. Perimesencephalic nonaneurysmal subrachnoid hemorrhage: Review of the literature. Neurosurgery 39: 433-440, 1996.
  12. Wijdicks E. F. M., Schievink W. Perimsencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage: First hint of a cause?. Neurology 49: 634-636, 1997.
  13. Pinto A., Ferro J., Canoa P., Campos J. How often is a perimesencephalic subarachnoid haemorrhage CT pattern caused by ruptured aneurysms? Acta Neurochirurgica (Wien) 124: 79-81, 1993.
  14. Schievink W., Wijdicks E. F. M., Piepgras D., Nichols D., Ebersold M. Perimesencephalic subarachnoid hemorrhage additional from four cases. Stroke 25: 1507-1511, 1994.
  15. Rinkel GJE., VanGijn J., Wijdicks EFM. Subarachnoid hemorrhage without detectable aneurysm. A review of the causes. Stroke 24: 1403-1409, 1993.
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  18. Hop JW., Brilstra EH., Rinkel GJE. Transient amnesia after perimesencephalic haemorrhage: the role of enlarged temporal horns. J Neurol Neurosurg Psychiatry 65: 590-593, 1998.
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