El Pseudotumor Cerebri es una entidad caracterizada por aumento de la presión intracraneana, sin evidencias clínicas, de laboratorio, ni radiológicas que sugieran un proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia.

Inicialmente descrito en 1897 por Heinrick Quincke como Meningitis serosa, ha recibido desde esa fecha diversas denominaciones como: hidrocéfalo tóxico, papiledema de etiología indeterminada, edema cerebral de causa desconocida, etc. que no hacen más que reflejar el desconocimiento en torno de esta patología. En 1955 se lo denominó Hipertensión Endocraneana Benigna, término que fue reemplazado 10 años después por el de Hipertensión Endocraneana Idiopática al hacerse evidente que muchos de estos pacientes no presentaban un curso muy benigno, principalmente por el compromiso de la vía óptica (12).

Con el desarrollo de técnicas diagnósticas, principalmente en el campo de la neuro-radiología, se ha podido definir un subgrupo de estos pacientes que presentan algún tipo de alteración que explica el aumento de la presión intracraneana (6), de no ser así se consideran idiopáticos o primarios.

Clasificación y Diagnóstico.

Para facilitar la aproximación diagnóstica y terapéutica, es más conveniente considerar en su conjunto todas aquellas patologías en que encontremos hipertensión endocraneana que no sea explicada, como se remarca en la definición, por un proceso expansivo intracraneal o por hidrocefalia. Así surge la siguiente clasificación (8).

 

CLASIFICACION DEL SINDROME DE PSEUDOTUMOR

1. Primario:
   1. De causa no conocida ((Pseudotumor cerebri idiopático).
   2. Causa precipitante conocida.
2. Secundario:
   1. Por compromiso del flujo venoso craneal.
   2. Con líquido cefaloraquídeo anormal.
3. Atípico:
   1. Oculto (sin papiledema).
   2. Con presión normal.
   3. Infantil.

Los criterios diagnósticos de Dandy, enumerados a continuación, son aplicables principalmente para el grupo IA, es decir Pseudotumor Cerebri Primario (11).

1. Signos y síntomas de aumento de la presión intracraneana.
2. Paciente consciente y alerta.
3. Sin déficit neurológico focal, excepto paresia del VI nervio.
4. Neuroimágenes normales, excepto por ventrículos pequeños y silla turca vacía.
5. Aumento de la presión del LCR (mayor de 200-250 mm de agua), pero de composición normal.

Podría agregarse a éstos un sexto criterio: angiografía cerebral normal, basándonos en reportes que indican que las fístulas arteriovenosas durales pueden manifestarse únicamente con signos de hipertensión endorcraneana lo cual tiene importantes implicancias en cuanto al manejo terapéutico (4).

En relación al grupo IA, algunos trabajos prospectivos controlados han demostrado que la obesidad y el aumento de peso, un año previo al diagnóstico, son los únicos factores asociados al pseudotumor cerebri primario (6). En cambio la lista de factores implicados en el grupo IB es extensa como puede apreciarse en la siguiente tabla (8).

• Medicamentos:
  • Antibióticos: tetraciclinas, nitrofurantoína, ácido nalidíxico, sulfametoxazol.
  • Esteroides y anticonceptivos orales.
  • Drogas psiquiátricas: litio, clorpromacina.
  • Otras: amiodarona, fenitoína.
• Metabólico-nutricional:
  • Fibrosis quística.
  • Deficiencias enzimáticas: Galactosemia, déficit de 11 beta-hidroxilasa.
  • Vitamina A (tanto exceso como deficiencia).
• Endocrinas:
  • Deficiencia de córticosteroides (enf. de Addison), hipoplasia adrenal congénita).
  • Exceso de corticosteroides (enf. de Cushing, terapéutico).
  • Enfermedades tiroídeas (hipotiroidismo, hormonas de reemplazo).
  • Alteraciones hipofisiarias (adenoma, acromegalia).
  • Enfermedades de las paratiroides (hipoparatiroidismo idiopático, pseudohipoparatiroidismo).
  • Otros: síndrome de Turner.
• Hematológicos:
  • Anemia (por déficit de hierro, megaloblástica).
  • Policitemia vera.
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna.
• Traumatismo Encéfalo Craneano.
• Misceláneas:
  • Infecciones (enfermedad de Lyme, fiebre reumática).
  • Enfermedades del colágeno (lupus discoide).

Los factores implicados como causa de compromiso del flujo venoso craneal (IIA) quedan resumidos en la siguiente tabla:

• Obstrucción del flujo venoso craneal:
  • De senos venosos intracraneales:
    • Enfermedades crónicas del oído.
    • Traumatismo craneal.
    • Tumores (primarios y metastásicos).
    • Estados hipercoagulables.
    • Craneoestenosis.
    • Oclusión quirúrgica.
  • De venas yugulares:
    • Ligadura quirúrgica.
    • Trombosis post canulación.
    • Tumores
• Hipertensión del flujo venoso craneal:
  • Malformaciones arteriovenosas intracraneales (durales e intracraneales)
  • Insuficiencia cardíaca.
  • Enf. respiratorias crónicas.

En el subgrupo IIB (con LCR anormal) se han reportado casos asociados a meningitis crónica, S. de Guillain-Barré, poliomielitis, brucelosis crónica, tumores del cordón espinal y otros (8).

En el grupo III, se consideran los casos de pseudotumor atípico, así se ha designado casos que reunen todos los criterios diagnósticos ya citados pero sin papiledema, posiblemente explicados por variaciones anatómicas de la vaina del nervio óptico que evitan que la presión del LCR se transmita. También se describen algunos casos con presión normal, esto puede ser debido a que los aumentos de presión del LCR pueden ser intermitentes, una segunda posibilidad es que las variaciones previamente referidas en la anatomía de la vaina del nervio óptico produzcan un aumento de la presión del LCR únicamente alrededor de la vaina del nervio probablemente por un mecanismo valvular (8).

Epidemiología.

Las siguientes consideraciones serán referidas a hipertensión endocraneana idiopática a menos que se especifique lo contrario: Incidencia anual -en la población general 0.9 por 100.000 habitante- en mujeres 1,6 por 100.000 habitantes, entre los 15 y 44 años de edad 3,3 para no obesas y 7,9 por 100.000 para mujeres obesas (índice de masa corporal > 26). Relación hombre - mujer 1:8.

Características clínica.

Síntomas: La cefalea es el síntoma de presentación más frecuente, reportado aproximadamente por un 95% de los pacientes. No tiene características patognomónicas, puede ser pulsátil uni o bilateral, constante de tipo opresivo, puede despertar al paciente durante la noche, o ser de mayor intensidad por la mañana. Ocasionalmente se acompaña de dolor retro-ocular que aumenta con el movimiento de los ojos, rigidez de cuello con dolor irradiado a hombros y brazos (posiblemente por irritación radicular), náuseas y vómitos.

Pérdida transitoria de la visión, referida en un 70% de los casos. Estos episodios pueden ser uni o bilaterales, repetirse varias veces al día y de menos de un minuto de duración con recuperación total. Pueden ser precipitados por maniobra de Valsalva, al asumirse la posición de pié o al exponerse a las luces brillantes. No tienen relación con la pérdida del campo visual y serían producidos por isquemia transitoria del nervio óptico.

Fotopsias en el 54% de los casos, no se refieren factores precipitantes y tampoco tienen relación con la pérdida visual.

Ruidos intracraneales, descritos como tinnitus pulsátil, en el 60% de los casos, pueden ser uni o bilaterales, o alternar de un oído al otro. Se explican por la transmisión de las pulsaciones vasculares, a través del LCR a alta presión, contra la pared de los senos venosos transformando su flujo laminar en turbulento. Esta observación está sustentada por el hecho de que son sincrónicos con el pulso cardíaco y porque pueden ser suprimidos transitoriamente por la compresión de la yugular interna ipsilateral.

Diplopia en el 38% de los pacientes, puede ser transitoria y es provocada por paresia del VI nervio craneal, falso signo localizatorio como manifestación de aumento de la presión intracraneana (PIC).

Pérdida visual referida por el 26% de los pacientes al momento de la primera consulta, estos valores son mucho mayores cuando se examina el campo visual con técnicas de perimetría, 96% (13).

Signos: Por su relevancia se hará hincapié principalmente en los hallazgos oftalmológicos. Cuando se examina el campo visual del paciente por métodos de confrontación, aproximadamente un 75% no tiene alteraciones y los restantes presentan pérdida de la visión nasal, constricción del campo visual, escotomas centrales y centrocecales como los más frecuentes. Si estos datos los comparamos con el examen del campo visual por perimetría de Goldman, encontramos que menos del 10% de los pacientes tienen un examen normal; los tres defectos más frecuentemente hallados son: aumento de la mancha ciega, 31%; constricción del campo visual, 30% y cuadrantopsia nasal inferior, 15% (13). Podemos concluir de estos datos que es esencial, en la consulta inicial del paciente, obtener un detallado examen de su función visual, hecho que nos permitirá optimizar el tratamiento. Hay que destacar que de los métodos de laboratorio utilizados en oftalmología el más sensible y el único que se correlaciona con pérdida visual sostenida es la sensibilidad al contraste (3).

El grado de papiledema no tiene utilidad para predecir la función visual en un paciente determinado.

El resto del examen neurológico, por definición debe ser normal, excepto como ya señalamos paresia del VI nervio.

Fisiopatología.

Aunque el mecanismo final que produce el aumento de la presión intracraneana en el síndrome de pseudotumor primario no se conoce con certeza, los casos de pseudotumor secundario aportan datos que permiten elaborar algunas teorías. Hay datos que implican a cada uno de los tres compartimentos intracraneales como responsables, LCR - encéfalo - volumen sanguíneo; así se ha propuesto que un aumento en el volumen de LCR, ya sea por aumento de la producción o por disminución de su absorción, estaría implicado, esto estaría avalado por tres observaciones: primero que la extracción de LCR alivia la sintomatología, segundo por la aparente dilución de las proteínas del LCR que puede verse en 2/3 de los casos (1, 3, 7) y tercero por las similitudes clínicas con la hidrocefalia (podría ser considerado una forma especial de hidrocéfalo comunicante donde la obstrucción ocurre en el flujo de salida?) (8).

El edema cerebral es el otro mecanismo implicado, que en teoría produciría una obstrucción del espacio subaracnoideo y una disminución de la "compliance" del tejido, sin embargo casos estudiados por autopsia y por RNM cerebral no han demostrado que estos factores jueguen un rol importante (8, 11).

Por último, un aumento del volumen sanguíneo cerebral también ha podido ser demostrado, pero parece ser más una consecuencia que una causa. Se produciría por el compromiso del flujo venoso secundario al aumento de la PIC (11).

Los mecanismos del compromiso de la visión son: el bloqueo del flujo axoplásmico con el consecuente edema de papila, la extensión del edema hacia la mácula, hemorragias y depósito de pigmentos maculares, formación de membrana neovascular, desprendimiento de retina, estasis de la vena central de la retina y neuropatía isquémica (11).

Tratamiento.

Está subordinado al compromiso visual, de ahí que la evaluación oftalmológica inicial y el seguimiento son de mucha relevancia. Puede ser médico o quirúrgico.

Tratamiento médico:

1. Corrección de los factores predisponentes o precipitantes, como reducción de peso y suspender o corregir factores asociado (ver tabla).
2. Punciones lumbares seriadas, que ocasionalmente pueden llevar a la resolución del caso.
3. Acetazolamida: disminuye la producción de LCR aproximadamente 30 minutos después de la administración endovenosa. Las dosis efectivas varían entre 1 a 2 gr/día, vía oral.
4. Corticoides: puede utilizarse Prednisona a dosis de 40 a 60 mg/día. La disminución de los síntomas ocurre aproximadamente en 14 días, manteniéndose luego por 2 semanas más con descenso gradual.

Tratamiento quirúrgico:

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico son: a) pérdida de visión inicialmente o a pesar del tratamiento médico. b) cefalea intratable. c) pacientes en los cuales no puede realizarse estudio de campo visual, ya sea por la edad u otros factores.

Las posibilidades quirúrgicas son básicamente dos: la descompresión de la vaina del nervio óptico y el shunt lumboperitoneal. Ambos métodos tienen sus defensores y detractores pero no se han realizado trabajos prospectivos randomizados comparando ambos métodos (5, 9). Siendo prácticos, el único que se realiza en Chile es la derivación lumboperitoneal, que ha mostrado ser efectiva en la mayoría de los casos y con pocas complicaciones. En un reciente trabajo, donde se evaluó este tratamiento durante un período de seguimiento de 47 meses en promedio, 56% de los pacientes requirieron al menos una revisión. La causa más frecuente de ésta fue el mal funcionamiento del dispositivo, siendo responsable del 65% de las revisiones. La hipotensión intracraneal secundaria al excesivo drenaje de LCR fue la segunda complicación más común (15% de los casos), seguidas por radiculopatía lumbar (4,5%) e infección del shunt en el 1%. Otras complicaciones reportadas son herniación tonsilar, siringomielia y hematoma subdural (5).

Con respecto a la descompresión de la vaina del nervio óptico, en aproximadamente 32% de los casos hay falla del tratamiento a los 2 años, y si bien puede intentarse la reoperación, las complicaciones quirúrgicas son mayores (hematoma orbital, trombosis de la arteria central de la retina, déficit de adducción). Además este tratamiento no corrige en forma definitiva el aumento de la PIC, en este aspecto puede ser comparable a la punción lumbar. Sin embargo, se han reportado casos en que la cefalea cede luego del procedimiento. Esto puede sugerir que una compresión local, a nivel de la órbita, de la primera división del nervio trigémino, puede ser también responsable de la cefalea en estos pacientes (9).

Una breve observación con respecto a la necesidad de realizar angiografía cerebral, como ya se había señalado, se sustenta en el reconocimiento de que aproximadamente un 20% de los pacientes con fístulas arteriovenosas durales se presentan con un cuadro de hipertensión intracraneana, indistinguible del pseudotumor primario y en los cuales, el tratamiento con un shunt lumboperitoneal, puede ser deletéreo al provocar herniación cerebral, como se ha descrito en algunas series (4).

Como conclusión podemos decir que aún no está definido cual es el tratamiento quirúrgico más adecuado en cada caso. Además, hay evidencias de que este cuadro puede seguir un curso autolimitado, lo que dificulta la interpretación de los distintos tratamientos, pero una mejor comprensión de la fisiopatología de este síndrome, permitirá optimizarlo y brindar la mejor opción para el paciente y por último, la angiografía cerebral debe ser una herramienta diagnóstica que debemos tener en cuenta principalmente en aquellos casos de presentación poco habitual (hombres, no obesos, sin factores precipitantes).

REFERENCIAS:

1. Adams R.D., Victor M., Ropper A.H. Principles of neurology. Edit. Wonsiewilz M., Navrozov M. Ed. McGraw-Hill Co. New York, Sixth Ed. pp. 634-637, 1997.
2. Boeri R. The pseudotumor cerebri. Current Opinion in Neurology 7: 69-73, 1994.
3. Bradley W.G., Daroff R.B., Fenichel G.M., Marsden C.D. Neurology in Clinical Practice. Ed. Butterworth-Heinemann. Boston. Second Ed. pp. 1451-1455, 1996.
4. Cognard C., Casasco A., Toevi M., Houdart E., Chiras J., Merland J.J. Dural arteriovenous fistula as a cause of intracranial hypertension due to impairment of cranial venous outflow. J neurol Neurosurg Psychiatry 65: 308-316, 1998.
5. Eggenberger E.R., Miller H.R., Vitale S. Lumboperitoneal shunt for the treatment of pseudotumor cerebri. Neurology 46: 1524-1530, 1996.
6. Giuseffi V., Wall M., Siegel P.Z., Rojas P. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Neurology 41: 239-244, 1991.
7. Greenberg M.S., Handbook of Neurosurgery. Ed. Greenberg Graphics. Florida. Fourth Ed. pp. 325-328, 1997.
8. Johnston I., Hawke S., Halmagyi M., Teo C. The Pseudotumor Syndrome. Disorders of cerebrospinal fluid circulation causing intracranial hypertension without ventriculomegaly. Arch Neurol 48: 740-747, 1991.
9. Kelman S.E., Heaps R., Wolf A., Elman M.J. Optic nerve decompression surgery improves visual function in patients with pseudotumor cerebri. Neurosurgery 30: 391-395, 1992.
10. Radhakrishnan K., Ahlskog E.J., Cross S.A., Kurland L.T., O'Fallon M. Idiopathic intracranial hypertension. Descriptive epidemiology in Rochester, Minn. Arch. Neurol. 50: 78-80, 1993.
11. Radhakrishnan K., Ahlskog E.J., Garrity J.A., Kurland L.T. Idiopathic intracranial hypertension. Review. Mayo Clin Proc 69: 169-180, 1994.
12. Tagle P. Síndrome de hipertensión intracraneana benigna. Cuad. Neurol. Vol IX: 43-54, 1981.
13. Wall M., George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain 114: 155-180, 1991.