Se define al temblor como la oscilación rítmica e involuntaria de grupos musculares recíprocamente inervados, que causa movimiento de una parte del cuerpo sobre un plano fijo en el espacio (1). No siempre es anormal ya que fisiológicamente la contracción muscular es oscilante y puede producir el llamado Temblor Fisiológico (2).

1. Clasificaciones del temblor:
   En 1993, el Tremor Investigation Group, comité de la International Tremor Foundation, propuso 2 sistemas de clasificación. El primero está basado en el estado de actividad de la extremidad temblorosa, y el segundo de acuerdo a la etiología de la enfermedad subyacente (4).

   a.1) Clasificación por estado de actividad: (4)

   1. Temblor de reposo: presente cuando una extremidad está totalmente soportada a favor de la gravedad. Frecuencia 3-6 Hz (4).
   2. Temblor de acción: ocurre durante cualquier contracción muscular voluntaria, incluye el fisiológico (1, 2), postural, cinético y tarea-específico. Frecuencia 3-10 Hz (4):
      • Fisiológico: variante normal resultante de la contractura muscular. Cuando es debido a enfermedades y/o fármacos se considera Fisiológico Acentuado.
      • Postural: aparece durante la mantención voluntaria de una postura en particular y que se opone a la gravedad; es típico del Temblor Esencial.
      • Cinético: evidente durante cualquier tipo de movimiento; la exacerbación de este en movimientos que buscan un fin se denomina Temblor Intencional.
      • Tarea-específico: ocurre sólo en actividades particulares como escritura, tocar un instrumento musical, etc. La tarea afectada requiere usualmente de un alto grado de precisión y práctica.

   a.2) Clasificación por etiología: (4)

   1. Enfermedad de Parkinson
   2. Temblor esencial
   3. Temblor cerebeloso
   4. Temblor neuropático
   5. Temblor mesencefálico
   6. Temblor inducido por drogas
2. Aproximación al paciente con temblor: (2)

II.- Temblor esencial.

Generalidades:

El temblor esencial es uno de los desórdenes neurológicos más comunes del adulto Su prevalencia estimada varia tremendamente, desde 0,008% a 22% según diferentes series, y es 20 veces más común que la Enfermedad de Parkinson. (3). Ha sido clasificado como hereditario y esporádico, la forma hereditaria es autosómica dominante con una penetrancia variable(4), y algunos investigadores sugieren que son una misma enfermedad con diferentes tipos de presentación (2, 4).

La edad de inicio tiene una distribución bimodal, con una edad media de aparición de 15 años, pero con mayor frecuencia puede ser manifestada en la edad adulta y adultez mayor; la sintomatología se torna importante e incluso limitante en la segunda década de la vida y se incrementa con la edad. No hay diferencia de sexo. Las extremidades superiores se afectan precozmente, usualmente de forma simétrica; y puede diseminarse y afectar las piernas, cabeza, músculos faciales, voz y lengua. Alrededor del 50% de los afectados reducen temporalmente el temblor con la ingesta de alcohol (4).

Graduación:

(+3): Temblor gran amplitud: > 2 cm.

(+2): Temblor mediana amplitud: 1-2 cm.

(+1): Temblor poca amplitud; o intermitente

(0): Temblor no evidente

Criterios diagnósticos de temblor esencial:

Desde principios de la década pasada se han descrito criterios diagnósticos para el temblor esencial (4); que han evolucionado a los siguientes (3):

1. Criterios para definitivo (todos presentes)
   1. Temblor postural (+2) en una extremidad
   2. Uno de dos:
      1. Temblor cinético (+2) durante 4 actividades (agua de una copa a otra; tomar agua; prueba dedo-nariz (no dismetría ); dibujar espirales).
      2. Temblor cinético (+2) en una actividad y temblor cinético (+3) en una segunda actividad
   3. Interfiere actividades vida diaria.
   4. Fármacos; Alcohol; E. Parkinson; Distonías u otras enfermedades de los Ganglios Basales o; Trastornos tiroideos, NO son causas potenciales.
   5. No hay características psicogénicas o psiquiátricas.
2. Criterios para probable
   1.  
      1. Igual como A) 2)
      2. Temblor cefálico presente
   2. Igual como A) 4)
   3. Igual como A) 5)
3. Criterios para posible
   1. Temblor cinético (+2) ó (+3) en tres actividades

 

Clasificación del temblor esencial

En vista de la gran variedad en la presentación del temblor esencial, se ha intentado la aplicación de la siguiente tabla (2):

	TIPO I	TIPO II	TIPO III	TIPO IV
Localización	Brazos	Brazos	Brazos, cabeza	Brazos, piernas
Tipo	Postural	Postural	Postural	Postural
Frecuencia	8-12 Hz	5-7 Hz	4-6 Hz	5-9 Hz
Herencia	++	¿	-	++
Definición	Fisiológico	Esencial	Esencial	Esencial

Tratamiento:

Ante todo hay que aclarar que no existe ningún tratamiento farmacológico curativo del temblor esencial, es decir, que consiga erradicarlo con una administración temporalmente limitada. Por ello ante un paciente con temblor esencial, lo primero que debemos plantearnos es si es necesario dar algún tratamiento, ya que muchas veces, la repercusión funcional del temblor resulta escasa o nula. (2) Además algunas terapias pueden ser satisfactorias en algunos pacientes, pero inefectivas en otros. Los pacientes que tienen temblor cefálico y de voz, en general son más resistentes al tratamiento que aquellos con temblor esencial de las manos (1).

Los fármacos que se han mostrado eficaces en el control del temblor esencial son los siguientes:

Propanolol: Agente B-bloqueador adrenérgico, su dosis va desde 20 a 320 mg al día (1). Es bastante efectivo, en conjunto puede afirmarse que en la mitad de los casos se consiguen una reducción sustancial del temblor (2), aunque no deja de tener efectos secundarios indeseables como arritmias cardiacas e intolerancia al ejercicio (1), por lo que se aconseja iniciar su administración en forma paulatina. Otros B-bloqueadores usados para el tratamiento del temblor son el Metropolol y el Nadolol.

Primidona: Agente anticonvulsivante, su dosis oscila de 25 a 750 mg al día. Es tan efectivo como el Propanolol en aliviar el temblor (1), y al igual que éste, hay que administrarlo en forma paulatina por los efectos adversos de hipersomnia, inestabilidad y vómitos (2).

Gabapentina: Publicaciones recientes han demostrado su efectividad

Otras terapias para el temblor esencial incluyen:

Talamotomía Estereotáxica: Procedimiento quirúrgico más frecuentemente usado para aliviar el temblor esencial. Anecdóticamente antes de la introducción de la levodopa en la terapia de la enfermedad de Parkinson, era frecuentemente la opción utilizada para su tratamiento. Hoy en día se usa cuando falla la terapia farmacológica; teniendo en cuenta que su mayor utilidad se ve cuando los pacientes cumplen los siguientes criterios (1):

1. Temblor predominantemente unilateral severo e incapacitante
2. Respuesta pobre o intolerancia a la farmacoterapia
3. Factores de riesgo escasos para la cirugía

Estimulación Talámica: Durante la localización fisiológica para la Talamotomía, la observación de que estimulación de alta frecuencia del núcleo intermedio ventral del tálamo abolía el temblor, permitió a los investigadores plantear esta técnica como terapia de largo plazo para el temblor. La técnica consiste en la implantación de un electrodo en el área talámica y de un generador de pulso localizado en el área subclavicular, con un estimulador programable. La FDA ha aprobado la estimulación talámica como tratamiento para la supresión del temblor esencial incontrolable de predominio unilateral; siempre y cuando todas las terapias médicas hayan fallado (1).

REFERENCIAS

1. David Charles, Gregory Esper, et al. Classification of Tremor and Update on Treatment. Am. Fam. Physician. Marzo 15, 1999.
2. Kulisevsky y JM. Grau - Veciana. Temblor: Diagnóstico diferencial y métodos de valoración. I Congreso Virtual de Neurología. 1999
   http://www.scn.es/cursos/tmovimiento/CAPITULO/III.html
3. Louis Elan, Ford Blair, et al. Diagnostic Criteria for Essential Tremor: A Population Perspective. Arch Neurology 55(6): 823 - 828. 1998.
4. Bain Peter. A combined clinical and neurophysiological approach to the study of patients whit tremor. J. Neurol, Neurosurg & Psychiatry, 69: 839 - 844. 1993.