TABLA Nº 1 CAUSAS DE PARALISIS FACIAL PERIFERICA AGUDA

Síndrome de Ramsay-Hunt (Herpes Zoster) Otitis medoa, mastoiditis Sindrome de Guillain-Barré Neurinoma del acústico Meningitis piógena Carcinomatosis meníngea Fracturas de hueso temporal Desórdenes congénitos Enfermedad de Lyme (Borrelia Burgdorferi) Virus de la Inmunodeficiencia humano (HIV) SífilisIdiopática (Parálisis de Bell)

Diferentes teorías respecto a su etiología se han propuesto. Se ha señalado un proceso inflamatorio que lleva a la compresión del nervio en el canal facial. Se han propuesto teorías hereditarias e inmunológicas sin mucho apoyo, hipótesis de origen isquémico incluyendo vasoespasmo por frío y tambien viral (7, 10).

Detallados estudios sobre la histología del nervio facial en PB evidencian que los vasos sanguíneos del perineuro son normales y no existen signos de trombosis arterial ni de obstrucción venosa. Tampoco signos de compresión por la vaina nerviosa. Se produce un edema del perineuro y todas las capas del nervio muestran un infiltrado difuso de células inflamatorias pequeñas, las cuales son más prominentes en las vainas de fibras nerviosas y alrededor de los vasos en el cuerpo del nervio. Las vainas de mielina sufren degeneración y ruptura con macrófagos fagocitando los deshechos. Puede incrementarse el espacio entre las neuronas lo que sugiere edema. Los axones permanecen intactos o con escasas irregularidades. Estos hallazgos se han interpretado como una "neuritis viral".

La reacción inflamatoria involucra al ganglio geniculado , pero la mayoría de las células ganglionares están preservadas.

Existe inflamación de la rama llamada cuerda timpánica como así tambien del tronco principal del nervio facial. El nervio facial en el meato acústico interno tambien muestra inflamación, pero en una forma transicional: así, en la parte más proximal del nervio, éste se evidencia más denso, y justo antes que el nervio entre al canal facial, se observa menos denso, más difuso y con pequeñas hemorragias.

No se observa anormalidad ósea ni signos de compresión a nivel del canal.

La inflamación involucra al nervio facial entero, lo que debiera ser considerado ante la eventual decisión de una descompresión quirúrgica(6). Hay pacientes que pueden ser beneficiados con cirugía descompresiva realizada en los primeros 21 días de comienzo de la parálisis facial( 5). Esta evitaría la degeneración de las fibras marginales del nervio secundaria a edema (6).

Clínicamente se ha observado un 9,4% de recurrencia de PB y una historia familiar positiva en un 8%.(1).

Se describen casos de PB con asociación a síntomas de otros nervios craneanos, así en un 25% de los casos hay hiperestesia transitoria de una o más ramas del nervio trigémino (generalmente 2 días previos y hasta 4 días después del comienzo de la parálisis), afección del nervio vestibular, medido por electronistagmografía, en un 43% de los casos y tambien disminución de velocidad de conducción del nervio facial del lado no parético. (1).

En 1972, McCormick sugiere la hipótesis de que la PB es causada por el virus herpes simplex (VHS), basándose en su alta prevalencia en la población, en que luego de una primoinfección tambien puede sufrir reactivación como herpes labial a partir del ganglio trigémino o como herpes genital a apartir de ganglios sacros, además de que los factores asociados a recurrencia de VHS tambien son vistos asociados a PB (infección respiratoria, depresión, inmunosupresión, stress, fiebre, extracción dental, menstruación, exposición solar o exposición al frío) (7,8); el VHS podría tambien quedar quiescente en el ganglio geniculado (10).

Además, por otro lado, algunas observaciones clínicas señalan que la parálisis facial fue precedida por fiebre, coriza y faringitis y ha sido relacionada a infecciones por VHS, virus Epstein-Barr, citomegalovirus y parotiditis. Sin embargo, al no existir una correlación epidemiológica con un patrón de aparición epidémico, se ha homologado un mecanismo similar a lo sucedido con la principal causa de parálisis facial de origen viral como es el Síndrome de Ramsay Hunt, en el cual el virus varicela-zoster (VVZ) sufre una reactivación local afectando el VII nervio craneano después de que ha permanecido latente en el ganglio geniculado, presentándose clínicamente entonces como un herpes zoster ótico más parálisis facial (10).

El líquido cefalorraquídeo de pacientes con PB tiende a mostrar leve e inconsistente aumento de células y proteínas y por otro lado no ayuda a la identificación etiológica.

La naturaleza inflamatoria del proceso ha sido fuertemente sugerida por varias descripciones con Resonancia Magnética la cual frecuentemente muestra un reforzamiento con Gadolinio del nervio facial (3,8).

Se han realizado varios estudios serológicos y virológicos en sangre y líquido cefalorraquídeo que no han logrado establecer una relación causal entre VHS y PB (10), si bien, Adour y cols encontraron anticuerpos para VHS en un !00% de los pacientes que sufrieron PB comparado con un 85% en los casos controles. Por otro lado, al no apreciarse un alza de los títulos séricos de anticuerpos a las 2 semanas de evolución, postuló que se tratase de una reactivación del VHS (1).

Varios modelos experimentales en animales han dado resultados inconsistentes, salvo los realizados por Davis en 1981 e Ishii y cols. en 1988 en que inmunohistológicamente demostraron la presencia de VHS en ganglio geniculado después de la inoculación intracerebral de éste (10).

En humanos se han realizado estudios en dos líneas para detectar infección por VHS en ganglio geniculado, por un lado en autopsias de cadáveres sin PB, pero con seropositividad para VHS (virus hipotéticamente latente) y por otro lado en tejido neural fresco obtenido en cirugía descompresiva del nervio de pacientes con PB (virus hipotéticamente reactivado) (10).

Realizando cultivos de estos tejidos y mediante sistemas de inoculación en cobayos se han realizado análisis con resultados muy variables no detectándose VHS en el ganglio geniculado de cadáveres y encontrándose sólo en el 33% de los casos con ganglio fresco.

Mejores resultados se obtuvieron con métodos de biología molecular en que se analizó genoma viral de VHS-1, VVZ y virus Epstein-Barr usando reacción de polimerasa en cadena (PCR) demostrándose la presencia de DNA viral de VHS en la mayoría de las muestras estudiadas de ganglios trigémino y geniculado (en cadáver: Furuta y col., 1992; Takasu y col, 1992. En Fresco: Burgess y col, 1994), y de fluído endoneural de nervio facial y de músculo auricular posterior inervado por nervio facial (Murakami y col, 1996) promediando un 80,8%. Murakami encontró DNA para VHS en el 79% de pacientes con PB y DNA para VVZ en el 89% de pacientes con S. de Ramsay-Hunt. Títulos séricos de anticuerpos fueron positivos para HSV-1 en el 92% de los casos con PB versus el 44% de los casos con S. Ramsay-Hunt y 56% de los casos controles. Además demostró la ausencia de DNA de VHS en pacientes con S. de Ramsay Hunt. Murakami postula entonces que después de que el virus se reactiva, destruye las células ganglionares y se difunde al fluido endoneural, infectando tambien las células de Schawn, llevando a demielinización e inflamación del nervio facial (8).

La técnica de PCR provee enorme amplificación del genoma viral y así es capaz de detectar pequeñas cantidades de DNA viral en el sistema nervioso u otros tejidos. La desventaja del PCR es que no distingue entre genoma viral que se presenta en un estado latente de aquel que se presenta en un estado de reactivación (3).

En estudios de "hibridización in situ" separadamente por Stevens y cols y Croen y cols (1987) se mostró que las células infectadas en estado latente son reconocidas por un patrón específico de RNA del VHS. Furuta y Takasu encontraron este patrón en ganglio geniculado y trigémino (10).

Podríamos arg¸ir que otro proceso vascular, traumático o infeccioso es responsable de la presencia de VHS en pacientes con PB. Es bastante reconocido que el trauma quirúrgico de la raíz trigeminal provoca comunmente reactivación de VHS con excreción viral y producción de lesiones en la mucosa oral. El VHS en el ganglio trigémino puede producir varios episodios de herpes labial, extrañamente si el VHS produce PB, el episodio es raramente repetido (3).

Considerando la hipótesis de que el VHS es el principal causante de la PB, es que se han realizado estudios empíricos con terapia antiviral (aciclovir, valaciclovir, famciclovir). En un estudio doble-ciego, Adour y cols (1996) compararon el pronóstico final de 99 pacientes con PB tratados una mitad con prednisona + aciclovir y la otra mitad con prednisona sola. La dosis de aciclovir fue 400 mg por 5 veces al día por 10 días iniciada en los dos primeros días. El pronóstico y electrofisiología de pacientes tratados con prednisona + aciclovir, a los cuatro meses de seguimiento, fue estadísticamente mejor que en los con prednisona + placebo, tanto en el grado de retorno a los movimientos musculares voluntarios (92% vs 76% respectivamente. P= 0,02), como en prevenir una degeneración nerviosa parcial que conlleva a regeneración aberrante y contracturas con cincinesias (87% vs 70% respectivamente. P= 0,05). El 20% de los casos en cada grupo presentó parálisis completa no existiendo diferencias significativas en los resultados con los que la parálisis fue parcial (2).

No se diferenció metodológicamente en este estudio entre pacientes con buen y mal pronóstico ya que clínicamente en el inicio de la enfermedad es casi imposible, lo que lleva a la duda sobre cuántos casos podrían haber tenido una recuperación espontánea y por lo tanto fueron sobretratados.

Es posible pensar que los resultados en este estudio no hayan sido óptimos debido a que por una parte el aciclovir es más supresor que virucídico y por otro lado, la condición clínica de la parálisis facial significa y un daño severo del nervio(3).

Por monitoreo electrofisiológico se ha demostrado que la mayor destrucción del nervio ocurre en los primeros 7 días y raramente continúa más allá de los14 días.

Más del 90% de degeneración del nervio facial determinado por estudios electrofisiológicos conlleva un pobre pronóstico funcional. (1).

Se han realizado estudios que evaluan a técnicas como la electroneuronografía y al test de latencia del nervio facial para asesorar el pronóstico de una PB, dando una precisión de 97,6% y 94,4% respectivamente(4).

Factores asociados a un peor pronóstico se señalan en la Tabla Nº 2 (1,9).

TABLA Nº2 FACTORES ASOCIADOS A PEOR PRONOSTICO

Paresia severa desde el inicio Mayores de 60 años de edad Hipertensión arterial Diabetes Mellitus Electromiografía con signos de deervación

CONCLUSIONES

1. Los estudios realizados a la fecha permiten inferir que el virus herpes simplex es una de las principales causas en la etiología de la Parálisis de Bell.
2. El tratamiento antiviral debiera enfocarse, considerando costo-beneficio, a aquellos pacientes en que exista sospecha clínica de un cuadro viral y/o a los que se asocien a factores de peor pronóstico. Es decir, aquel paciente que presentara síntomas de un cuadro respiratorio superior previo, presentara dolor facial previo a la parálisis o aquel cuyo déficit sea importante desde las primeras horas de inicio del cuadro.
3. En teoría, la terapia aconsejada en estos casos sería de Aciclovir 400 mg por 5 veces al día por 10 días.
4. No está demostrado que la terapia antiviral reemplace el uso de corticoides cuando estos se consideren necesarios.
5. Las terapias son más efectivas mientras más precoz sean instauradas, por lo mismo no debe retrasarse su inicio en espera de resultados de exámenes.

REFERENCIAS

1. Adour KK, Bell DN, Hilsinger RL : "Herpes Simplex Virus in Idiopathic Facial Paralysis (Bell Palsy)". JAMA 233: 527-30, 1975.
2. Adour KK, Ruboyianes JM, Von Doersten PG, Byl FM y cols., "Bell's palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone alone: a double-blind, randomized, controlled trial." Ann Otol Rhinol Laryngol. 105: 5,371-8, 1996.
3. Baringer JR, "Herpes Simplex Virus and Bell Palsy". Ann Intern Med. 124 (1 pt 1): 63-65, 1996.
4. Danielides V, Skevas A, Van Cauwenberge P. "A comparision of electroneuronography with facial nerve latency testing for prognostic accuracy in patients with Bellís palsy". Eur Arch Otorhinolaryngol. 253: 1-2, 35-8. 1996.
5. Jabor MA, Gianoli G, "Management of Bellís palsy". J La State Med Soc, 148: 7, 279-83, 1996.
6. Liston SL, Kleid S. "Histopathology of Bellís Palsy". Laringoscope 99: 23-6, 1989.
7. McCormick DP. "Herpes-simplex virus as a cause of Bellís palsy". Lancet. 1: 937-9, 1972.
8. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T y cols. "Bell Palsy and Herpes Simplex Virus: Identification of Viral DNA in Endoneural Fluid and Muscle". Ann Intern Med, 124 (1 pt 1): 27-30, 1996.
9. Samuels, MA: Manual of Neurologic Therapeutics. 5™ Ed. Edit. Nancy Megley. USA.1994.
10. Schirm J, Mulkens PSJZ. "Bell's palsy and herpes simplex virus". APMIS 105: 815-823, 1997.