El síndrome del uno y medio se define por la presencia de parálisis
de mirada conjugada horizontal, asociada a oftalmoplejía internuclear
ipsilateral. Es decir, se produce imposibilidad de movimientos horizontales
de un ojo (uno) y ausencia de la aducción del contralateral (medio).
Vale decir, compromiso de ambos músculos rectos internos y un
recto externo.
En 1967 Miller Fisher lo describe por primera vez (4). Posteriormente
se han incluído los trastornos de la mirada vertical (1) y otras
variaciones de la mirada horizontal (2).
Los procesos patológicos que pueden provocar este síndrome,
corresponden a aquellos capaces de comprometer la formación reticular
pontina paramediana (FRPP), núcleo del sexto nervio craneal,
fascículo longitudinal medial (FLM) y las vías eferentes
derivadas desde cada uno de ellos (6, 7). La serie publicada más
numerosa pertenece a Wall et al, que reúne 49 pacientes (7).
La causa por ellos descrita se presenta en la Tabla 1.
TABLA 1
ETIOLOGIA DEL SINDROME DEL UNO Y MEDIO (7)
|
LESION
|
Nº
|
%
|
|
Infarto tronco
|
16
|
33
|
|
Esclerosis Múltiple
|
16
|
33
|
|
Hemorragia Pontina
|
8
|
16
|
|
Glioma Pontino
|
3
|
6
|
|
Astrocitoma Cerebeloso
|
2
|
4
|
|
Malformación A-V
|
1
|
2
|
|
Aneurisma Basilar
|
1
|
2
|
|
Melanoma Metastásico
|
1
|
2
|
|
Ependimoma 4º Ventrículo
|
1
|
2
|
|
TOTAL
|
49
|
100
|
A continuación describiremos el control fisiológico de
la mirada horizontal.
El control de la mirada conjugada horizontal se establece por la participación
de la formación reticular pontina paramediana (FRPP), el núcleo
del sexto nervio craneano o Núcleo Abducens (NA), el FLM, las
vías eferentes derivadas de estas estructuras, los músculos
extraoculares y las aferencias provenientes del sistema vestibular y
de la corteza cerebral (1, 7). Los potenciales generados en el centro
de la mirada conjugada horizontal en el lóbulo frontal (área
8 de Brodman) se decusan a nivel de mesencéfalo e inervan la
FRPP contralateral (1).
La FRPP se define funcionalmente, pues no se reconocen límites
hstológicos (7). Se ubica en la protuberancia, en la región
medial del núcleo reticularis magnocelularis, situada en la región
rostral al NA. Se extiende desde éste en dirección rostral
hacia el brachium conjuntivum y el núcleo del cuarto nervio craneano.
Se reconocen tres tipos de grupos neuronales: las excitatorias para
sácadas, las excitatorias tónicas y las inhitorias (7).
La FRPP presenta dos vías eferentes. La ascendente se dirige
hacia el mesencéfalo, a través del FLM, donde hace sinapsis
en el subnúcleo del recto interno del tercer nervio craneano
contralateral y participa en la coordinación de la mirada horizontal.
La descendente hace sinapsis en el NA. De este núcleo surge una
fía eferente hacia el músculo recto lateral ipsilateral
(6, 7).
El estímulo del núcleo de la mirada conjugada horizontal
en el lóbulo frontal induce desviación contralateral de
la mirada. Las vías que derivan de éste se decusan a nivel
del mesencéfalo haciendo sinapsis en la FRPP del lado opuesto.
De este modo el estímulo de la FRPP produce desviación
de la mirada hacia el mismo lado (1).
El síndrome del uno y medio habitualmente es el resultado de
la lesión conjunta de la FRPP, que determina parálisis
de la mirada conjugada ipsilateral, asociado a compromiso del FLM, lo
que genera oftalmoplejía internuclear con pérdida de función
del recto interno ipsilateral. Dado que el daño de ambas estructuras
ocurre sólo por lesiones que comprometen la protuberancia es
que el cuadro clínico permite tan precisa localización
(6). Ocasionalmente el síndrome ocurre por lesión del
NA y del FLM, lo cual de todos modos es signo de lesión pontina.
El síndrome del uno y medio horizontal puede comprometer el
reflejo óculo vestibular, dependiendo de la ubicación
de la lesión. Aquellas que dañan la FRPP caudal o NA,
provocan pérdida del reflejo óculo vestibular (síndrome
no disociado). Lesiones que comprometen la FRPP rostral conservan dicho
reflejo (síndrome disociado) (6). Es posible observar nistagmus
del ojo abducido en algunos pacientes. La causa de éste se desconoce
(6).
Desafortunadamente en los últimos años se han descrito
otras lesiones que asocian parálisis de mirada conjugada e imposibilidad
de movimiento residual de uno de los ojos tanto en el plano vertical
(síndrome del uno y medio vertical), como horizontal (síndrome
del uno y medio tipo II). Sin embargo, su frecuencia y relevancia en
clínica son muy inferiores a las del cuadro descrito por Fisher,
por lo que no se discuten en el presente artículo (2, 3, 5).
