INCIDENCIA Y LOCALIZACION

Los tumores de los plexos coroídeos derivan del neuroectodermo y como tal están clasificados en el grupo de las neoplasias neuroepiteliales (28, 36). Constituyen el 0.4% al 0.6% de los tumores intracraneanos (22, 28, 36) pero en menores de 16 años significan el 1.5% al 6.4% (9, 19). Aunque algunos autores encuentran que el 73% (22) al 77% (24) corresponden a adultos, la mayoría están de acuerdo que son más frecuentes en niños. En ellos la mayoría ocurre bajo los 10 años (38%) (6, 19, 26, 32) y entre el 4% y el 20% en el primer año de vida (6, 19, 22). La presencia de tumores de gran tamaño encontrados en lactantes hacen plantear su origen congénito (1, 2, 9, 19).

Existe una leve predominancia del sexo masculino (57%) (22) y en una oportunidad se ha mencionado una forma familiar (24).

Como es de suponer, los plexus papilomas se ubican preferentemente en relación al sistema ventricular. En opinión de Bohm y Strang (5), el 32% corresponde a los ventrículos laterales, el 60% al 4° ventrículo y el 8% al 3er. ventrículo. Sin embargo existe diferencia según la edad, existiendo predisposición en niños por los ventrículos laterales (43% - 100%) (19, 22, 27) y en adultos por el 4° ventrículo (79%) (22). La localización en 3er. ventrículo es más o menos similar (8% - 10%) (19, 27). Entre un 9% y 21% se han descrito en la región del ángulo pontocerebeloso (22, 27, 35) y existen 2 casos en lóbulo frontal (16) uno intracerebeloso (16) y uno supraselar (16). Son múltiples en el 3.7% de los casos (27). En los ventrículos laterales tienen predilección por el ventrículo lateral izquierdo (9) y se desarrollan en la zona del trígono (9). En 3er. ventrículo se insertan en el techo y en el 4° ventrículo en el velo medular posterior. Algunos piensan que los situados en el ángulo pontocerebeloso derivan de las células del plexo coroides contiguas al agujero de Luschka (5), otros que se extienden desde el 4° ventrículo (5) y hay otros que invocan la presencia de focos ectópicos (16, 35), lo cual serviría para explicar otras ubicaciones extraventriculares.

MORFOLOGIA

Generalmente son de lento crecimiento pudiendo alcanzar gran tamaño, en su mayoría de naturaleza benigna. Se reconoce sin embargo un 8.3% a 30% de formas malignas, el Carcinoma de los Plexos Coroídeos, que ocurren casi exclusivamente en niños (9).

Macroscópicamente son tumores pedunculados (9), gris rojizo, friables, blandos, con forma de coliflor (32) que están unidos a los plexos coroídeos. Su superficie es irregular, de consistencia firme, están revestidos por una delgada cápsula transparente y ocasionalmente tienen calcificaciones. En el 20% de los casos operados son quísticos (34). Microscópicamente se parecen al plexo coroídeo normal, conteniendo papilas compuestas de un epitelio columnar o cuboídeo, con núcleos redondeados dispuestos basalmente, separadas por tejido conectivo altamente vascular. A veces se identifica cuerpos de psamoma (36) y depósitos de colesterol (8). Pueden existir figuras mitóticas, infiltración microscópica o atipías celulares moderadas que no se han correlacionado con mayor tendencia a la recidiva o dificultad en la resección (23). Por el contrario, en el carcinoma, se observa claramente crecimiento infiltrativo, epitelio columnar pseudoestratificado, hipercelularidad, pleiomorfismo celular y nuclear, mitosis, necrosis focal, pérdida de la demarcación entre el estroma y el parénquima y gran proliferación vascular (29), adquiriendo características invasivas sobre el tejido cerebral (28). La diseminación a través del espacio subaracnoídeo se ha descrito en las formas malignas y benignas (9), pero metástasis intracerebrales (13) o broncogénicas (24) parece ser excepcional.

CUADRO CLINICO

El cuadro clínico está dado en la mayoría de los casos por síndrome de hipertensión intracraneana con vómitos en el 62%, irritabilidad y malestar general en 33% y cefalea en el 18% (12, 19). En niños existe aumento del diámetro cefálico con apatía, irritabilidad y retardo mental. También suele existir dilatación localizada del cráneo en el sitio del tumor (9). Menos frecuentemente se presentan como alteraciones visuales (18%), convulsiones (18%) y hemiparesias (9%) (12, 22). Edema de papila puede darse tanto en niños como en adultos (9, 26). La presentación como hemorragia subaracnoídea es excepcional (1, 24, 26), aunque no es raro encontrar líquido céfalo raquídeo xantocrómico. En los tumores situados en la fosa posterior puede existir ataxia y nistagmus y compromiso de 5°, 7° y 8° nervios cuando compromete el ángulo pontocerebeloso (5, 26, 32, 34). Si esto ocurre, generalmente precede a la hidrocefalia (32).

Hidrocefalia existe en el 69% de los casos (22). Hay autores que la atribuyen a hipersecreción del tumor, basados en que la producción del líquido céfalo raquídeo en ciertos casos se ha encontrado aumentada de 4 a 5 veces y por el hecho que a veces la hidrocefalia desaparece una vez removido el tumor. Esto, sin embargo, es objetado por otros, los cuales han observado que persiste aún después de resecada la lesión (22). Algunos investigadores creen que se debe a obstrucción de la circulación del LCR por la masa tumoral o a dificultad en la reabsorción ocasionada por proteína alta o por productos de desintegración de la sangre. La primera hipótesis es fácil de entender en los tumores situados en el 3° y y 4° ventrículo, pero difícil de aceptar en el ventrículo lateral. En cuanto a la segunda, si bien es cierto, puede existir hiperproteinoraquia (6), en ninguno de los casos de Coates (9) esto pudo ser comprobado. Nassar et al. (24) piensan que en adultos la hidrocefalia es causada por obstrucción y en niños por hipersecreción.

LABORATORIO

Respecto al diagnóstico de laboratorio, en las primeras comunicaciones se señalaba de utilidad la neumoencefalografía, ventriculografía y cintigrafía cerebral. Las dos primeras significaban un alto riesgo, incluso vital y en la cintigrafía el tumor aparecía como un intenso aumento del radioisótopo de alrededor de 2 cms de diámetro (24), sin características específicas. Actualmente es de ayuda la radiografía simple, pero los exámenes de elección son la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM). La arteriografía cerebral sólo está indicada en casos seleccionados fundamentalmente en los tumores relacionados al ángulo pontocerebeloso.

En la radiografía simple de cráneo se puede evidenciar la craneomegalia y en ocasiones dilatación localizada y adelgazamiento del hueso. Se observan calcificaciones en un 4% a 10% de los pacientes (27, 29).

En la TC sin contraste aparecen como una masa bien delimitada de 3 a 6 cms. de diámetro, iso o hiperdensa en el 75%. La imagen es lisa en el 29%, lobulada en 19% e irregular en 52% (9, 16). Tienden a englobar el plexo coroídeo y por su caracter pedunculado puede observarse desplazamientos. En el 24% de los exámenes se aprecian calcificaciones, más frecuente en adultos ya que el plexo suele estar calcificado. Cuando las calcificaciones son extensas y se asocian a hidrocefalia deben hacer sospechar plexus papiloma (9). No es raro la presencia de hemorragias. Con el medio de contraste sufren un marcado reforzamiento homogéneo aunque en los adultos puede ser moderadamente heterogéneo. La falta de homogeneidad, hipervascularización, extensión más allá del epéndimo, edema e hidrocefalia leve se asocia con malignidad (9).

En la RM la lesión se observa como señal intermedia en T1 y señal intermedia e hiperseñal en T2. Pueden existir zonas de hiposeñal en T1 y T2 que han sido interpretadas y correlacionadas en la histología como necrosis. También pueden representar flujo sanguíneo regional aumentado, calcificaciones o antiguas hemorragias (16). Las formas malignas se demuestran como una gran masa irregular de señal intermedia no homogénea en T1 y señal intermedia en T2. Se ha destacado que la RM confirma lo observado en TC diferenciando mejor la anatomía normal, el desplazamiento de estructuras de línea media y podría evidenciar la dinámica circulatoria del LCR. El uso de gadolinio contribuiría a diagnosticar la siembra en el espacio subaracnoídeo y a localizar restos tumorales (9).

La arteriografía revela una imagen tumoral que se alimenta por vasos coroídeos. En tumores de ángulo pontocerebeloso se observa un estiramiento de la arteria cerebelosa póstero inferior (PICA) (26, 28) y una dilatación de la arteria cerebelosa ántero inferior (AICA) y sus ramas semejando la copa de un árbol, aspecto que para algunos es concluyente de papiloma (35).

TRATAMIENTO

El tratamiento más adecuado parece ser la resección completa del tumor. Mc Girr sostiene que éste por si sólo es en un 90% curativo (22). Desgraciadamente no siempre es posible, siendo dificultado por la extrema vascularización del tumor y en la fosa posterior por la proximidad con el tronco cerebral (24). La tendencia al sangramiento obliga a transfusiones masivas de sangre, recomendándose en estos casos establecer 2 o más tiempos operatorios (12). Se aconseja el aborde transcortical para los tumores del ventrículo lateral, transcalloso en los del 3er ventrículo y transvermiano en los del 4° ventrículo.

En cuanto a la conducta a seguir frente a la hidrocefalia, las opiniones están divididas. Hay autores que consideran riesgoso drenar como primera medida el LCR, basados en las muertes ocurridas al realizar ventriculografías (6). Otros piensan que en los tumores localizados en 3° y 4° ventrículo debe instalarse válvula 7 días antes de la resección del tumor y retirarla 4 o 5 días después para evitar hipotensión (6). Matson no es partidario de instalar válvula y cree que la hidrocefalia se debe a sobre producción, por lo cual bastaría la resección del tumor (19). Coates hace notar que en 3 de sus 5 casos persistió la hidrocefalia aún después de resecado el tumor, en uno de ellos incluso con ascitis (9). En forma anecdótica, se cita en la literatura que en una ocasión, la hidrocefalia se resolvió luego de biopsia y radioterapia (6). Boyd llama la atención sobre la posibilidad de higromas subdurales luego de cirugía de plexus papilomas recomendando la sutura de la pía madre en la incisión cortical interponiendo una esponja de gelfoam (6). Por último, si bien infrecuente la diseminación al peritoneo por el sistema valvular ha sido descrita (21). De tal modo en relación a la hidrocefalia lo más conveniente parece ser la observación estricta en el postoperatorio e instalar válvula sólo si fuera realmente necesario.

El rol de la radioterapia no está claro. Se ha destacado que no previene las recurrencias cuando se ha realizado la resección subtotal (22). Algunos piensan que reduce la vascularización y la secreción de LCR (24). Ausman et al. (4) la proponen de rutina en el postoperatorio dado el alto porcentaje de siembra subaracnoídea. Naguib (23) la indica en tumores de ángulo pontocerebeloso cuando no han sido extirpados en forma completa en tanto que Piguet et al (26) la desestiman completamente. La mayoría de los autores está de acuerdo que en las formas benignas con extirpación completa no debiera utilizarse (24) y cuando se decide administrarla, las dosis sugeridas son de 5000 a 5500 cGy enfocadas al tumor (22). En niños menores, tomando en cuenta el severo déficit intelectual y endocrino que puede ocasionar y la no evidencia de beneficios hace que esté contraindicada (25).

La quimioterapia en el último tiempo ha surgido como un complemento en el tratamiento de las formas malignas. Las drogas llegarían directamente al tejido neoplásico al no estar los plexos coroídeos protejidos por la barrera hematoencefálica (8). Produciría una reacción fibrótica con disminución de los vasos sanguíneos y del componente celular (33) posibilitando la resección quirúrgica completa (9, 31, 32, 33). Además al estabilizar la lesión en el tiempo permitiría posteriormente el empleo de otras terapias (2, 14).

Actualmente la sobrevida de plexus papilomas es de 88% a los 5 años, un 74% de ellos en excelentes condiciones (12). En carcinomas la mortalidad es de un 50%, ocurriendo el fallecimiento entre 7 y 9 meses, luego de la operación, muchos permanecen severamente incapacitados. Se ha demostrado, que la cirugía no incide en el índice de secuelas (12), sino que dependen de estado preoperatorio.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial clínico incluye ependimomas, méduloblastomas y menos frecuentemente metástasis y quistes coloídeos (9). En los localizados en la región del ángulo pontocerebeloso pueden ser confundidos con meningiomas, ya que los plexus papilomas incluso pueden dar compromiso óseo y agradamiento del meato auditivo interno (23, 32). En su distinción sería beneficiosa la arteriografía y la RM.

Microscópicamente pueden ser confundidos con el ependimoma papilar, debiendo investigarse la presencia de cilios y blefaroblastos que son característicos de este último. A pesar de ello, ocasionalmente la naturaleza definitiva sólo ha sido establecida luego del análisis necróptico (6).

Ante la incertidumbre de la estirpe tumoral, los estudios histoquímicos serían una ayuda valiosa. Las formas benignas y malignas son positivas para la proteína S-100 (25) y la citokeratina orgánica interna y negativas para la citokeratina epidérmica diferenciándolos de lesiones metastásicas y del ependimoma anaplástico. Entre papilomas y carcinomas, la reactividad de este último ante el antígeno de carcinoma embriogénico es del 50% y del 100% ante la prealbúmina (20).

CONCLUSIONES

En conclusión, los tumores del plexo coroides, si bien infrecuentes debieran ser reconocidos entre las neoplasias del Sistema Nervioso Central. Afectan mayormente a los niños, existiendo un porcentaje menor de formas malignas, el carcinoma de los plexos.

Los exámenes de elección son la TC y RM.

El mejor tratamiento es la resección quirúrgica, contemplándose como complemento la radioterapia y en las formas malignas la quimioterapia.

En la actualidad los resultados terapeúticos son altamente satisfactorios, dependiendo en forma importante de su reconocimiento precoz.

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